TRAPIANTO DI RENE IN PAZIENTI PEDIATRICI CON VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE: PROBLEMATICHE UROLOGICHE E OUTCOME. CASISTICA DELL’OSPEDALE INFANTILE REGINA MARGHERITA.

Introduction The Posterior Urethral Valves (PUV) represents the most common obstructive uropathy cause of ESRD and renal transplant in children. The aim of the work was to analyze in the population of pediatric patients undergoing renal transplant at Regina Margherita Children’s Hospital, the subset of patients with PUV, with particular attention to the problems of reconstruction of the urinary tract, urological complications and transplant outcome. Material and Methods A retrospective study was conducted on transplants performed in patients with PUV between February 2000 and August 2021. Fisher’s test and Student’s t test were used for statistical analysis as appropriate. The results were considered statistically significant for p-value<0,05. Results Twenty renal transplants were performed in 14 patients over the time spanned, with 6 patients undergoing a second renal transplant. On the 14 patients, 6 had an antenatal diagnosis of uropathy, 2 underwent vesicoamniotic shunt. At birth 4 infants presented with respiratory distress, 6 AKI. Six patients presented with VUR. Endoscopic resection of the valves was performed in all patients. Five patients subsequently required a urinary diversion (vesicostomy or ureterocutaneostomy). Additional pre-transplant urological procedures were: nephrectomy in 2, bladder augmentation in 3, Mitrofanoff-like continent catheterizable channel in 7. All patients presented a bladder not at risk for the transplanted kidney at the pre-transplant videourodynamic examination. Thirteen patients required dialysis pre-transplant: 6 peritoneal dialysis, 2 hemodialisys, 4 both. All renal grafts were from deceased donor. Additional interventions were performed in one patient at the time of transplantation. At a mean follow-up of 64,33 months (range 3-132 months), 12 transplants (60%) are still functioning. The only urological complications observed were symptomatic UTI in 7 patients. Seven graft were lost due to acute (2) or chronic (3) rejection with a mean graft survival of 5,79 years. No graft was lost due to urological complications. Conclusion In patients with PUV who are candidates for renal transplant, a videourodynamic examination is mandatory in order to assure to the renal graft a lower urinary tract not at risk (low filling pressure, complete voiding with low pressure). The necessity of major urological interventions during infancy, from urinary diversions to bladder augmentation and the construnction of a Mitrofanoff-like channel, was not associated with an increased risk of urological complications such as UTI, or VUR on the graft, nor to a worse outcome of the graft. VUR on the native kidney can be managed conservatively, without increasing the risk of urological complications after the graft. Pre-transplant bladder augmentation can be avoided in the vast majority of patients with PUV, on the contrary assuring an efficient bladder emptying at low pressure is of the outmost importance and creation of a Mitrofanoff-like channel can be required in many patients. In none of the patients the graft was lost due to urological causes. Graft losses were mostly due to rejection, especially in adolescence not compliant to immunosuppressive regimen. Provided that immunological therapy is respected and bladder dysfunction is adequately treated, patients with PUV undergoing renal transplant can expect graft survival and quality of life that are absolutely comparable to patients with ESRD from non-urological causes.

Introduzione Le Valvole dell’Uretra Posteriore (VUP) rappresentano l’uropatia ostruttiva più frequentemente causa di ESRD e trapianto renale in età pediatrica. Lo scopo del lavoro è stato analizzare nella popolazione dei pazienti pediatrici (0-18 anni) sottoposti a trapianto renale presso l’Ospedale Infantile Regina Margherita, la sottopopolazione costituita dai pazienti affetti da VUP, con particolare attenzione alle problematiche di ricostruzione del basso tratto urinario, alle complicanze urologiche e all’outcome del trapianto. Materiali e metodi È stato condotto uno studio retrospettivo sui trapianti eseguiti in pazienti con esiti di VUP tra febbraio 2000 e agosto 2021. Per l’analisi statistica sono stati utilizzati il test di Fisher e il test t di Student. I risultati sono stati considerati statisticamente significativi per p-value<0,05. Risultati Si trattava di 20 trapianti renali effettuati in 14 pazienti. Dei 14 pazienti, 6 avevano una diagnosi prenatale di uropatia, 2 sottoposti a shunt vescico-amniotico. Alla nascita 4 neonati hanno presentato distress respiratorio, 6 IRA. Sei pazienti presentavano RVU. Il trattamento endoscopico delle valvole è stato effettuato in tutti i pazienti. Cinque pazienti hanno successivamente richiesto una derivazione urinaria (vescicostomia o ureterocutaneostomia). Procedure urologiche aggiuntive pre-trapianto: 2 nefrectomie, 3 ampliamenti vescicali, 7 condotti cateterizzabili continenti tipo Mitrofanoff. Tutti i pazienti presentavano all’esame videourodinamico pre-trapianto una vescica non a rischio per il rene trapiantato. 13 pazienti hanno ricevuto un trattamento dialitico: 6 dialisi peritoneale, 2 emodialisi, 4 entrambe. Tutti i trapianti erano da donatore deceduto. In un paziente sono stati eseguiti interventi aggiuntivi al momento del trapianto. Il protocollo di terapia immunosoppressiva si è attenuto a quello del centro. Ad un follow-up medio di 64,33 mesi (range 3-132 mesi), 12 trapianti (60%) sono tuttora funzionanti. Complicanze urologiche sono state IVU sintomatiche (7). Sette graft sono stati persi per rigetto acuto (2) o cronico (3) con una sopravvivenza media del graft di 5,79 anni. Nessun graft è stato perso per complicanze urologiche. Conclusione Nei pazienti con VUP candidati al trapianto renale un esame videourodinamico è mandatorio allo scopo di assicurare al graft renale un serbatoio non a rischio. Il ricorso a interventi maggiori, dalle derivazioni urinarie fino all’ampliamento vescicale e al confezionamento di un condotto di tipo Mitrofanoff, non è stato associato ad un aumentato rischio di IVU, RVU sul graft o a un peggiore outcome del graft. Il RVU sul rene nativo asintomatico può essere gestito in maniera conservativa senza aumentare il rischio di complicanze. L’ampliamento vescicale pre-trapianto può essere evitato nella maggior parte dei pazienti con VUP, mentre nei pazienti con svuotamento vescicale difficoltoso è importante il ricorso ad un condotto cateterizzabile tipo Mitrofanoff. In nessun paziente la perdita del graft è stata ricondotta a cause urologiche. Piuttosto all’insorgenza di rigetto, specie in pazienti adolescenti con scarsa compliance alla terapia immunosoppressiva. Purché la terapia immunologica sia rispettata e la disfunzione vescicale sia adeguatamente trattata, i pazienti con esiti di VUP sottoposti a trapianto renale possono aspettarsi una sopravvivenza del graft e una qualità di vita sovrapponibili ai pazienti con ESRD da cause non urologiche.