Analisi di cluster spaziali della Sclerosi Laterale Amiotrofica nei 10 anni precedenti l'esordio, in Piemonte: evidenze del ruolo ambientale nella patogenesi della malattia.

Background and purpose. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is the most common motor neuron disease, involving the upper and the lower motor neurons. To date, the etiology of most cases is thought to be multifactorial and remains unclear. Spatial epidemiology could be a useful tool to look for genetical and environmental factors involved in the pathogenesis of the disease. The aim of the study was to analyze the spatial distribution of a large ALS cohort in Piemonte, at their onset and for 10 previous years. Methods. All patients included in the PARALS Register (The Piemonte and Valle d'Aosta Register for ALS) and with a disease onset between 2007 and 2014 were considered for the study. The residential history of the 10 years before their onset was collected. The analysis of spatial clusters was performed using the Kulldorff statistic and the SaTScan software. Results. A total of 1,047 patients were included in this study, with a crude incidence rate of 3.1 cases per 100,000 population per year. An high-incidence cluster was identified in Western Piemonte, comprising 70 municipalities and a population of 450,000 inhabitants. In this area, 103 cases were expected and 157 were observed, with a relative risk of 1.61 (p = 0.002). This cluster, with similar characteristics, was maintained up to 6 years before the onset. The analysis did not identify any low-incidence clusters. Discussion. We found high-incidence ALS cluster in Western Piemonte, which remained substantially unchanged for a period of 6 years before the onset of the disease. The higher rate of industrialization of this area with respect to the rest of the study area could justify our results. However, further studies with an ad hoc design would be needed to comfirm this hypothesis.

Introduzione e obiettivo. La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa che coinvolge i motoneuroni, superiore e inferiore. La prognosi è infausta e l’eziologia multifattoriale ad oggi non è nota. L’epidemiologia spaziale può rappresentare uno strumento utile per l’identificazione e lo studio di fattori ambientali coinvolti nell’eziopatogenesi della malattia. L’obiettivo dello studio è stato analizzare la distribuzione spaziale di una coorte di pazienti affetti da SLA in Piemonte nei 10 anni precedenti all’esordio della malattia. Materiali e metodi. Sono stati utilizzati i dati dei pazienti inclusi nel Registro PARALS (The Piemonte and Valle d’Aosta Register for ALS) con esordio di malattia tra il 2007 e il 2014. Di questi pazienti è stato raccolto lo storico residenziale relativo ai 10 anni precedenti all’esordio. L’analisi di cluster spaziali è stata svolta mediante l’utilizzo della statistica secondo Kulldorff e il software SaTScan. Risultati. In questo studio sono stati inclusi 1047 pazienti, con un tasso grezzo di incidenza di 3.1 casi ogni 100.000 abitanti per anno. L’analisi di cluster ha individuato un cluster a maggiore incidenza in Piemonte Occidentale, comprendente 70 comuni e una popolazione di 450.000 abitanti. In quest’area i casi attesi erano 103 e ne sono stati osservati 157, con un rischio relativo di 1.61 (p=0.002). Questo cluster, con caratteristiche similari, è stato individuato fino a 6 anni prima dell’esordio. Non sono state evidenziate aree di ridotta incidenza. Discussione. Il nostro studio ha evidenziato un cluster di maggiore incidenza di SLA in un’area del Piemonte Occidentale che si mantiene pressoché invariato per 6 anni prima dell’esordio della malattia. Una possibile interpretazione di questo riscontro è data dall’alto tasso di industrializzazione di quest’area, maggiore rispetto alle altre della Regione. Saranno necessari futuri studi ad hoc per confermare quest’ipotesi.