Analisi retrospettiva dei valori delle telemetrie e del range dinamico-elettrico nell’impianto cocleare in pazienti con CMV congenito

Congenital Cytomegalovirus (cCMV) is the main cause of non-genetic sensorineural hearing loss with onset in childhood. Sensorineural hearing loss is a common clinical sign, present in 50% of symptomatic infections and 10% of asymptomatic infections and it can progress to profound hearing loss. In these cases, the cochlear implant (CI) is the only device capable of restoring hearing ability. Although the involvement of neural and brain structures in individuals with cCMV is known, to date, there are no specific clinical studies on the evaluation of CI mapping parameters in the aforementioned population. The primary objective of this study is to analyse the CI mapping parameters and audiological outcomes over time in paediatric patients with cCMV compared to a control group with CI for hearing loss secondary to mutation of the GJB2 gene. Secondly, the study aims to investigate whether these parameters and outcomes were influenced by the presence of MRI alterations in patients with cCMV. Subjects with cCMV who underwent CI surgery before the age of 18 years were involved in the study. The sample was initially divided into two groups according to aetiology and possible brain involvement: unaltered cCMV and altered cCMV, in addition to the control group (connexin 26). Our results suggest that the congenital cCMV infection, by damaging the neurons in the auditory pathway, causes CI recipients to require higher than normal levels of electrical current (control group) to produce similar neural (e-CAP) or behavioural responses (C levels). Finally, it is inferred that the encephalic alterations revealed by MRI do not influence mapping parameters, nor the hearing threshold, but rather listening performance.

Il Citomegalovirus congenito (cCMV) è la prima causa di sordità neurosensoriale non genetica in età pediatrica. Un segno clinico frequente, presente nel 50% delle infezioni sintomatiche e nel 10% delle infezioni asintomatiche, è l’ipoacusia neurosensoriale che si caratterizza per la sua progressività nel tempo e può portare ad un deficit uditivo di grado profondo. In questi casi l’unico dispositivo in grado di ripristinare la capacità uditiva è l’impianto cocleare (IC). Nonostante sia noto il coinvolgimento delle strutture neurali e cerebrali nei soggetti affetti da cCMV, ad oggi, non esistono studi clinici specifici sulla valutazione dei parametri di mappaggio dell’IC in questa popolazione. L’obiettivo primario di questo studio è stato quello di analizzare nel tempo i parametri di mappaggio dell’IC e gli outcomes audiologici in un campione di soggetti pediatrici con cCMV rispetto ad un gruppo di controllo portatori di IC per ipoacusia secondaria a mutazione del gene GJB2. Secondariamente, quello di verificare se tali parametri ed outcomes fossero influenzati dalla presenza di alterazioni alla RMN nei pazienti affetti da cCMV. Sono stati inclusi nello studio i soggetti affetti da cCMV che sono stati sottoposti ad intervento di IC entro i 18 anni di età. Il campione è stato inizialmente suddiviso in due gruppi in base all’eziologia e all’eventuale interessamento cerebrale: cCMV non alterato e cCMV alterato, oltre al gruppo di controllo (connessina 26). Dalle valutazioni effettuate emerge che l’infezione congenita da cCMV, producendo un danno ai neuroni della via acustica, determina nei portatori di IC la necessità di livelli di corrente superiori alla norma (gruppo di controllo) per produrre analoghe risposte neurali (e-CAP) o comportamentali (livelli C). Infine, si evince che le alterazioni encefaliche evidenziate con la RMN non influenzano i parametri di mappaggio, né la soglia uditiva, bensì le performance di ascolto.