BACKGROUND: Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder, the most frequent one, caused by several different mutations in the gene encoding the CF Transmembrane Conductance Regulator (CFTR), resulting in multi-organ disease with shortened life expectancy. Lung disease is the primary cause of morbility and mortality in these patients. Spirometry is used to measure the respiratory function; Forced Expiratory Volume in 1 Second (FEV1) has been identified as primary outcome measure. OBJECTIVE: In this prospective controlled study, conducted on two cohorts, one consisting in 9 adults FC patients, and the other one in 7 matched healthy controls, we evaluate the usefulness of both Forced Oscillation Technique (FOT) and Diaphragm function evaluation by Echography (dECHO) in assessing the level of bronchial obstruction and respiratory mechanics, avoiding the use of radiological methods. These evaluations were compared to FEV1 measurement in FC patients hospitalized during respiratory exacerbations. METHODS: Two cohortes underwent spirometry, FOT and dECHO at baseline and FC patients were studied at the beginning and at the end of the hospitalization. Healthy controls underwent the same evaluations at the beginning and at the end of a period ranging from 15 to 30 days. FC patients and healthy underwent FOT evaluation in multifrequence modality (5-11-19 MHz). The aim of dECHO was to calculate diaphragm thickness during forced inspiration and at end of expiration, by evaluating Diaphragm Thickening Fraction (DTF), and diaphragm excursion; these measures allowed to calculate the MIO index (M-Mode Index of Obstruction). RESULTS: Between study groups, at the baseline, some data showed statistically significant difference (FEV1, RV, X11Insp, X19Insp, DTF), pointing out that FC per se modify the evaluated parameters. In FC patients, even if the differences of investigated parameters (ESC1SEC, ESCMAX, MIO, R5INSP e R5-19) were not statistically significant because of the small sample size, we have seen that the DTF measurement represents a good alternative to FEV1 evalution. In fact, in FC cohort, after treatment DTF identified the positive outcome as well as FEV1; the reduction of bronchial obstruction and of the following air trapping seem probably due not only to the efficacy of pharmacological therapy but also to positive effect of respiratory rehabilitation. The FOT parameters that have the same positive trend are the inertances at 11 Hz and 19 Hz, while an inverse correlation with FEV1 was observed for R5INSP e R5-19, indicating that the improvement of FEV1 depends on a resistances reduction (FOT) for these specific frequencies. In all subjects, MIO index is almost comparable with the ratio of excursion in the first second and with the maximum excursion of the diaphragm muscle, and consequently not add nothing relevant in this study (small sample size). CONCLUSION: FOT appears to be an alternative non-invasive tool for the evaluation of elastic properties of lung. In addition, the DTF could represent an useful parameter to evaluate the patients' evolution during hospital admission in CF patients with pulmonary exacerbation.
BACKGROUND: La Fibrosi Cistica (FC) è la malattia genetica più comune, a trasmissione autosomica recessiva a prognosi infausta, per una mutazioni a livello del gene, codificante la proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), a coinvolgimento multisistemico. Il coinvolgimento polmonare è una delle principali cause di morbilità e mortalità nei pazienti affetti da FC. La spirometria è usata per misurare la funzione respiratoria dei pazienti; il Volume Espiratorio Forzato in 1 secondo (FEV1) è utilizzato come predittore di sopravvivenza. OBIETTIVO: In questo studio prospettico, controllato, si va a stimare il possibile valore clinico di metodi non invasivi per studiare la dinamica respiratoria, quali la Tecnica delle Oscillazioni Forzate (FOT) e l'Ecografia del diaframma (dECHO), non usando metodiche di imaging, a completare ed integrare la spirometria. Ciò è stato valutato su due coorti, una costituita da 9 pazienti con FC, esposta a trattamento farmacologico e riabilitativo in corso di riacutizzazione polmonare durante ricovero ospedaliero, ed una da 7 soggetti sani, come controllo. METODI: Tutti si sono sopposti a spirometria, FOT e dECHO, i pazienti con FC all'inizio ed al termine del ricovero ospedaliero, mentre i controlli sani all'inizio ed al termine di un periodo di almeno 15 e non oltre 30 giorni. La valutazione FOT di entrambi è stata effettuata in multifrequenza (5-11-19 MHz). La dECHO prevedeva la misurazione dello spessore del diaframma a inspirazione ed espirazione forzata, ricavando il DTF (Diaphragm Thickening Fraction), e la misurazione dell'escursione del diaframma, che ha reso possibile, la misurazione dell'indice MIO (M-Mode Index of Obstruction). RISULTATI: Si può osservare che tra le due popolazioni oggetto d'esame, risultate praticamente sovrapponibili per le loro caratteristiche antropometriche, alcuni dati (es. FEV1, RV, X11Insp, X19Insp, DTF) sono risultati statisticamente significativi, essendo evidentemente la FC responsabile dei valori ottenuti. Nonostante da alcuni risultati (es. ESC1SEC, ESCMAX, MIO, R5INSP e R5-19) non siano emerse differenze statisticamente significative a causa dell'esiguità del campione, si è osservato che il DTF rappresenta ad oggi una buona alternativa al FEV1. Al pari dell'andamento osservato per il FEV1, nei soggetti FC il DTF migliora significativamente dopo terapia, rispetto invece ai sani, correlabile sia ad una riduzione dell'ostruzione bronchiale e dell'intrappolamento aereo che ai trattamenti farmacologici e riabilitativi. Gli unici parametri misurati alla FOT, con questo stesso trend positivo sono le reattanze a 11 Hz e 19 Hz. Relazione inversa al FEV1 si è osservata per R5INSP e R5-19, indicando che il miglioramento del FEV1 sia correlato ad una riduzione delle resistenze, registrate per quelle determinate frequenze FOT. L'indice MIO risulta pressoché paragonabile in tutti i soggetti al rapporto tra escursione nel 1° secondo ed escursione massima del muscolo diaframma, sebbene entrambi risultino di scarso interesse ai fini del monitoraggio dei pazienti. CONCLUSIONI: La FOT potrebbe rappresentare un metodo alternativo per valutare in modo non invasivo le proprietà elastiche del sistema respiratorio in pazienti adulti con FC. Il DTF, all'ecografia del diaframma, potrebbe fornire un parametro utile per monitorare l'evoluzione del paziente dal punto di vista respiratorio specie durante un ricovero ospedaliero per riacutizzazione polmonare.
La diagnosi di riacutizzazione polmonare di Fibrosi Cistica in pazienti adulti: applicazione della valutazione non invasiva della meccanica respiratoria.
BIANCHI, IRENE
2016/2017
Abstract
BACKGROUND: La Fibrosi Cistica (FC) è la malattia genetica più comune, a trasmissione autosomica recessiva a prognosi infausta, per una mutazioni a livello del gene, codificante la proteina CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), a coinvolgimento multisistemico. Il coinvolgimento polmonare è una delle principali cause di morbilità e mortalità nei pazienti affetti da FC. La spirometria è usata per misurare la funzione respiratoria dei pazienti; il Volume Espiratorio Forzato in 1 secondo (FEV1) è utilizzato come predittore di sopravvivenza. OBIETTIVO: In questo studio prospettico, controllato, si va a stimare il possibile valore clinico di metodi non invasivi per studiare la dinamica respiratoria, quali la Tecnica delle Oscillazioni Forzate (FOT) e l'Ecografia del diaframma (dECHO), non usando metodiche di imaging, a completare ed integrare la spirometria. Ciò è stato valutato su due coorti, una costituita da 9 pazienti con FC, esposta a trattamento farmacologico e riabilitativo in corso di riacutizzazione polmonare durante ricovero ospedaliero, ed una da 7 soggetti sani, come controllo. METODI: Tutti si sono sopposti a spirometria, FOT e dECHO, i pazienti con FC all'inizio ed al termine del ricovero ospedaliero, mentre i controlli sani all'inizio ed al termine di un periodo di almeno 15 e non oltre 30 giorni. La valutazione FOT di entrambi è stata effettuata in multifrequenza (5-11-19 MHz). La dECHO prevedeva la misurazione dello spessore del diaframma a inspirazione ed espirazione forzata, ricavando il DTF (Diaphragm Thickening Fraction), e la misurazione dell'escursione del diaframma, che ha reso possibile, la misurazione dell'indice MIO (M-Mode Index of Obstruction). RISULTATI: Si può osservare che tra le due popolazioni oggetto d'esame, risultate praticamente sovrapponibili per le loro caratteristiche antropometriche, alcuni dati (es. FEV1, RV, X11Insp, X19Insp, DTF) sono risultati statisticamente significativi, essendo evidentemente la FC responsabile dei valori ottenuti. Nonostante da alcuni risultati (es. ESC1SEC, ESCMAX, MIO, R5INSP e R5-19) non siano emerse differenze statisticamente significative a causa dell'esiguità del campione, si è osservato che il DTF rappresenta ad oggi una buona alternativa al FEV1. Al pari dell'andamento osservato per il FEV1, nei soggetti FC il DTF migliora significativamente dopo terapia, rispetto invece ai sani, correlabile sia ad una riduzione dell'ostruzione bronchiale e dell'intrappolamento aereo che ai trattamenti farmacologici e riabilitativi. Gli unici parametri misurati alla FOT, con questo stesso trend positivo sono le reattanze a 11 Hz e 19 Hz. Relazione inversa al FEV1 si è osservata per R5INSP e R5-19, indicando che il miglioramento del FEV1 sia correlato ad una riduzione delle resistenze, registrate per quelle determinate frequenze FOT. L'indice MIO risulta pressoché paragonabile in tutti i soggetti al rapporto tra escursione nel 1° secondo ed escursione massima del muscolo diaframma, sebbene entrambi risultino di scarso interesse ai fini del monitoraggio dei pazienti. CONCLUSIONI: La FOT potrebbe rappresentare un metodo alternativo per valutare in modo non invasivo le proprietà elastiche del sistema respiratorio in pazienti adulti con FC. Il DTF, all'ecografia del diaframma, potrebbe fornire un parametro utile per monitorare l'evoluzione del paziente dal punto di vista respiratorio specie durante un ricovero ospedaliero per riacutizzazione polmonare.| File | Dimensione | Formato | |
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