Studio su una popolazione pediatrica affetta da ictus cardioembolico: presentazione di una casistica, diagnosi, prognosi e terapia

BACKGROUND: Ischemic arterial stroke (AIS) is a rare but devastating emergent disease also in childhood. Cardioembolic stroke represents in several case series the most important risk factor. Challenges in treating children and young people with stroke include: delays in recognition and the scarsity of safety and efficacy data of treatments. OBJECTIVES: The purpose of this study was to review the clinical features of children with cardioembolic arterial ischemic stroke observed at the Regina Margherita Children's Hospital (OIRM) during a 14 years study period. PATIENTS AND METHODS: we undertook a retrospective single centre study of children (age 28 giorni-18years) with cardioembolic stroke admittet to OIRM from 26 February 2013 to 28 June 2017. The harvest dates it foresaw the use of the data both of the database of the single pediatric departments and the analysis, with the help of a computer expert, of the medical discharge code searches (SDO). RESULTS: In the study period of 58 children with AIS, 20 (34%) had confirmed cardioembolic stroke. The mean age at index stroke event was years. The prevalenza of AIS in congenital cardiopaties resulted high (40%). The most common cardiac diagnosis was tetralogy of Fallot (25%) and SV surgically treated (FONTAN POPULATION). Additionally isolated patent foramen ovale (PFO) (15%) was reported. Among acquired heart disease, mixomes (25%) and cardiomyopathies (25%) appear to be at greater risk. The most frequently found stroke sites in our case were the cortical-subcortical region in 66% and basal nucleus lesions in 45% of cases. The most common cardioembolic pattern showed a prevalence of bilateral or unilateral strokes in the anterior circulation (65%). In our cohort, 13 (62%) were treated with ASA. Two patients were treated with mechanical thrombectomy. Complete recanalization of the vessel was achieved in a child with improvement of neurological symptoms. In another child it was not possible to recanalization. CONCLUSIONS: Our data confirm that although stroke has been associated with most types of cardiac disease, those with cyanotic and complex congenital heart disease such as Tetralogy of Fallot, large vessel transposition, and single ventricle appear to be at greatest risk of complete cerebral vessel occlusion with a mortality rate of up to 3-11% and persistent neurologic deficit in 68-74%. This subgroup has potential for more rapid recognition and implementation of thrombolysis and/or endovascular treatment when done within the therapeutic window as in the adult. In order to accelerate the recognition of AIS and to treat patients who presenting to the OIRM, was actived in 2014, among the first centers on an Italian scale, a care pathways (PDTA), which involves the use of mechanical thrombectomy in patients affected of acute ischemic stroke with a large intracranial artery occlusion when presenting within 6 hours for the anterior and 12 hours for the posterior circles. Early stroke alert recognition, especially in risk categories, and timely access to neuroimaging with urgent TC + angioRM are an integral part of the pathway. Pediatric multicenter studies can enhance early and distance-related information related to the therapies taken and the complex risk factors associated with cardiopathic patients for improving primary and secondary prophylaxis.

CANDIDATA: FABIOLA DE MASI, MATRICOLA N° 292652 RELATORE: PROF. UGO RAMENGHI CO-RELATORE: DOTTOR. MARCO SPADA TITOLO TESI: STUDIO SU UNA POPOLAZIONE PEDIATRICA AFFETTA DA ICTUS CARDIOEMBOLICO: PRESENTAZIONE DI UNA CASISTICA, DIAGNOSI, PROGNOSI E TERAPIA BACKGROUND/ PRESUPPOSTI DELLO STUDIO: Lo stroke arterioso ischemico (AIS) è una rara, ma devastante patologia emergente anche in età pediatrica. Lo stroke cardioembolico rappresenta in varie casistiche il più importante fattore di rischio. I problemi da affrontare nel trattamento dei bambini e dei giovani con stroke sono: la tempestività della diagnosi e la carenza di informazioni sui dosaggi efficaci e sicuri dei farmaci. OBIETTIVI: L'obiettivo di questo studio è stato quello di presentare le caratteristiche dei bambini con stroke cardioembolico osservati in un singolo centro, l'Ospedale Infantile Regina Margherita, in un periodo di circa 14 anni. PAZIENTI E METODI: Sono stati selezionati retrospettivamente i pazienti con età superiore a 28 giorni ed inferiore ai 18 anni, affetti da AIS ricoverati all'OIRM dal 26/02/2003 al 28/06/2017. La raccolta dati prevedeva l'utilizzo dei dati sia dei database dei singoli reparti pediatrici che l'analisi, con l'aiuto di un esperto informatico, del database aziendale delle schede di dimissione ospedaliera. RISULTATI: In tale periodo sono stati confermati 20 (34%) casi di ictus cardioembolico su 58 casi di ictus ischemico acuto. L'età media era 6,5 anni. Le cardiopatie congenite risultavano le più frequenti (40%). la più comune diagnosi cardiaca era la Tetralogia di Fallot (25%) e il SV trattato chirurgicamente (popolazione di Fontan) (50%). In aggiunta è stata riportata la pervietà del forame ovale. Tra le cardiopatie acquisite i mixomi (25%) e le cardiomiopatie dilatative (25%) sembravano essere ad alto rischio. Le sedi di stroke maggiormente riscontrate erano la regione cortico-sottocorticale nel 66% dei casi e lesioni dei nuclei della base nel 45%. Il più comune pattern cardioembolico mostrava una prevalenza bilaterale o unilaterale di strokes nel circolo anteriore (65%). Nella nostra coorte la terapia è stata effettuata in 13 (62%) casi con ASA. 2 pazienti sono stati trattati con trombectomia meccanica. In un caso si è ottenuta la ricanalizzazione completa del vaso con miglioramento della sintomatologia neurologica. In un altro caso non è stato possibile ottenere la ricanalizzazione. CONCLUSIONI: I nostri dati confermano che nonostatne lo stroke sia associato a diversi tipi di malattie cardiache, quelli con malattia congenita cianogena e complessa come la TF, la TGV, ed il VU sono a rischio significativo di AIS da occlusione embolica completa dei grandi vasi cerebrali con un rischio di mortalità precoce esuperiore al 3-11% e di deficit neurologici persistenti nel 68-74%. Questo sottogruppo ha delle potenzialità per un più rapido riconoscimento e l'attivazione di trombolisi o trattamenti endovascolari quando effettuati entro la finestra terapeutica prevista per l'adulto. Per accelerare il riconoscimento dell'AIS nei pazienti che accedono all'OIRM, è stato presentato nel 2014, tra i primi centri su scala italiana, un Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (PDTA), che prevede il ricorso alla trombectomia meccanica nei pazienti con AIS da occlusione dei grandi vasi cerebrali, che giungono entro le prime ore dall'esordio dell'ictus (entro 6 ore per il circolo anteriore ed entro 12 ore per il circolo posteriore). Il riconoscimento precoce dell'alert per stroke, specie nelle categorie a rischio e l'accesso tempestivo alla neuroimaging con TC encefalo urgente + angioRM sono parte integrante del percorso. Studi multicentrici pediatrici potranno accrescere le informazioni sull'outcome precoce ed a distanza correlato alle terapie adottate ed i complessi fattori di rischio concomitanti nei soggetti cardiopatici per il miglioramento della profilassi primaria e secondaria.