Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a rare and heterogeneous neurodegenerative disorder, characterized by primary, progressive, and combined degeneration of upper cortical motor neurons and lower brainstem and spinal motor neurons, manifested by paralysis and inevitable death, usually due to respiratory failure. The experimental study carried out focused in particular on the field of social cognition in ALS and this domain is divided into two dimensions, as proposed by the DSM-5, which are emotional recognition, that is, the ability to identify and discriminate basic emotions; and the Theory of Mind (ToM), or the ability to represent mental states, attribute them to oneself or others and use them to correctly understand and predict social behavior. The aim of the study was to evaluate the presence of deficits in the ability to recognize emotions starting from facial expressions, and in the various domains of ToM in ALS patients compared to controls, and also to evaluate the correlations with other cognitive domains and the degree of motor impairment, considering the different cognitive-behavioral phenotypes. 102 patients were included in the study, consecutively enrolled among the members of the ALS center of Turin (Regional Expert Center for ALS, C.R.E.S.L.A.) from February 2019 to August 2022. To perform a reliable multiple linear regression analysis, 8 cognitive tests and ALSFRS and site onset were included as independent variables, representative of each cognitive domain studied, and as dependent variables the three SC tests: EK-60F, RMET-36 and Story-Based Empathy Task–Global Score (SET-GS). ALS patients showed worse results than controls in the EK-60F test and specifically in recognition of disgust, fear, and sadness. A significant difference between the two groups was also found in the RMET-36 and SET-GS tests and in the SET-IA, SET-CI, and SET-EA tests. However, ALS-CN patients also performed worse than the controls in the EK-60F test, particularly on fear and sadness recognition, but not a significant difference regarding disgust; Worse results of ALS-CN patients compared to controls were also observed in the RMET-36, SET-GS, SET-IA and SET-EA tests. Analyzing the results of linear regression in a global way, it is clear that SC tests (in particular RMET and SET-GS and SET-EA) correlate significantly with executive functions but not with other tests concerning other cognitive domains, which means that the deterioration of TOM is correlated to a greater extent to executive functions than to other cognitive domains, as verbal memory, visuospatial, work memory and visuoconstructive abilities and attention, the EKMAN test also presented a significant independent correlation with the site of onset. These results suggest that subtle cognitive impairment may be present in patients with CNS-ALS, which cannot be detected without a neuropsychological assessment aimed at SC assessment. It can be thought that in the future these social cognition tests could be used not only as an early marker of cognitive impairment in patients classified as cognitively intact, but also as an early marker of disease. Therefore, more in-depth studies are needed to test these hypotheses.
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è un disordine neurodegenerativo raro ed eterogeneo, caratterizzato dalla degenerazione primaria, principale, progressiva e combinata dei motoneuroni superiori corticali e dei motoneuroni inferiori troncoencefalici e spinali, che si manifesta con paralisi e morte ineluttabile, di solito per insufficienza respiratoria. Lo studio sperimentale effettuato si è concentrato in particolare sull’ambito della cognizione sociale nella SLA e tale dominio viene suddiviso in due dimensioni, secondo quanto propone il DSM-5, le quali sono il riconoscimento emotivo, cioè la capacità di identificare e discriminare le emozioni di base; e la Teoria della Mente (Theory of Mind, ToM), ovvero la capacità di rappresentare stati mentali, attribuirli a sé o agli altri e utilizzarli per comprendere e predire correttamente il comportamento sociale. Lo scopo dello studio effettuato è stato quello di valutare la presenza di deficit nella capacità di riconoscimento emotivo a partire dalle espressioni facciali, e nei vari domini della ToM nei pazienti SLA rispetto ai controlli, e valutare inoltre le correlazioni con gli altri domini cognitivi e il grado di compromissione motoria, considerando i diversi fenotipi cognitivi- comportamentali. Sono stati inclusi nello studio 102 pazienti, arruolati consecutivamente tra gli afferenti al centro SLA di Torino (Centro Regionale Esperto per la SLA, C.R.E.S.L.A.) da febbraio 2019 ad agosto 2022. Per eseguire un'analisi di regressione lineare multipla affidabile, sono stati inclusi 8 test cognitivi e ALSFRS e sito d’esordio come variabili indipendenti, rappresentative di ciascun dominio cognitivo studiato, e come variabili dipendenti i tre test SC: EK-60F, RMET-36 e Story-Based Empathy Task–Global Score (SET-GS). I pazienti affetti da SLA hanno mostrato risultati peggiori rispetto ai controlli nel test EK-60F e in particolare nel riconoscimento di disgusto, paura e tristezza. Una differenza significativa tra i due gruppi è stata trovata anche nei test RMET-36 e SET-GS e nei test SET-IA, SET-CI, e SET-EA. Tuttavia, anche i pazienti affetti da SLA-CN hanno mostrato in modo risultati peggiori rispetto ai controlli nel test EK-60F, in particolare sul riconoscimento della paura e della tristezza, ma non una differenza significativa per quanto riguarda il disgusto; risultati peggiori dei pazienti ALS-CN rispetto ai controlli si sono osservati anche nei test RMET-36, SET-GS, SET-IA e SET-EA. Analizzando poi in modo globale i risultati della regressione lineare si evince che i test SC (in particolare RMET e SET-GS e SET-EA) correlano in modo significativo con le funzioni esecutive ma non con altri test riguardanti altri domini cognitivi, ciò vuol dire che il deterioramento della TOM è correlato in misura maggiore alle funzioni esecutive rispetto ad altri domini cognitivi , come memoria verbale, visuospaziale, memoria lavoro e abilità visuocostruttive e attenzione, inoltre il test di EKMAN ha presentato una correlazione significativa indipendente con il sito di esordio. Questi risultati suggeriscono che un sottile deterioramento cognitivo può essere presente nei pazienti con SLA-CN, non rilevabile senza una valutazione neuropsicologica mirata alla valutazione SC. Si può pensare che in futuro questi test di cognizione sociale possano essere utilizzati oltre che come marker precoce di deterioramento cognitivo in pazienti classificati cognitivamente integri, ma anche come marker precoce di malattia. Sono pertanto necessari ancora studi con maggior livello di approfondimento per verificare tali ipotesi.
La cognizione sociale nella sclerosi laterale amiotrofica e la sua relazione con il quadro motorio e i fenotipi cognitivo-comportamentali
BOTTA, VALERY
2022/2023
Abstract
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è un disordine neurodegenerativo raro ed eterogeneo, caratterizzato dalla degenerazione primaria, principale, progressiva e combinata dei motoneuroni superiori corticali e dei motoneuroni inferiori troncoencefalici e spinali, che si manifesta con paralisi e morte ineluttabile, di solito per insufficienza respiratoria. Lo studio sperimentale effettuato si è concentrato in particolare sull’ambito della cognizione sociale nella SLA e tale dominio viene suddiviso in due dimensioni, secondo quanto propone il DSM-5, le quali sono il riconoscimento emotivo, cioè la capacità di identificare e discriminare le emozioni di base; e la Teoria della Mente (Theory of Mind, ToM), ovvero la capacità di rappresentare stati mentali, attribuirli a sé o agli altri e utilizzarli per comprendere e predire correttamente il comportamento sociale. Lo scopo dello studio effettuato è stato quello di valutare la presenza di deficit nella capacità di riconoscimento emotivo a partire dalle espressioni facciali, e nei vari domini della ToM nei pazienti SLA rispetto ai controlli, e valutare inoltre le correlazioni con gli altri domini cognitivi e il grado di compromissione motoria, considerando i diversi fenotipi cognitivi- comportamentali. Sono stati inclusi nello studio 102 pazienti, arruolati consecutivamente tra gli afferenti al centro SLA di Torino (Centro Regionale Esperto per la SLA, C.R.E.S.L.A.) da febbraio 2019 ad agosto 2022. Per eseguire un'analisi di regressione lineare multipla affidabile, sono stati inclusi 8 test cognitivi e ALSFRS e sito d’esordio come variabili indipendenti, rappresentative di ciascun dominio cognitivo studiato, e come variabili dipendenti i tre test SC: EK-60F, RMET-36 e Story-Based Empathy Task–Global Score (SET-GS). I pazienti affetti da SLA hanno mostrato risultati peggiori rispetto ai controlli nel test EK-60F e in particolare nel riconoscimento di disgusto, paura e tristezza. Una differenza significativa tra i due gruppi è stata trovata anche nei test RMET-36 e SET-GS e nei test SET-IA, SET-CI, e SET-EA. Tuttavia, anche i pazienti affetti da SLA-CN hanno mostrato in modo risultati peggiori rispetto ai controlli nel test EK-60F, in particolare sul riconoscimento della paura e della tristezza, ma non una differenza significativa per quanto riguarda il disgusto; risultati peggiori dei pazienti ALS-CN rispetto ai controlli si sono osservati anche nei test RMET-36, SET-GS, SET-IA e SET-EA. Analizzando poi in modo globale i risultati della regressione lineare si evince che i test SC (in particolare RMET e SET-GS e SET-EA) correlano in modo significativo con le funzioni esecutive ma non con altri test riguardanti altri domini cognitivi, ciò vuol dire che il deterioramento della TOM è correlato in misura maggiore alle funzioni esecutive rispetto ad altri domini cognitivi , come memoria verbale, visuospaziale, memoria lavoro e abilità visuocostruttive e attenzione, inoltre il test di EKMAN ha presentato una correlazione significativa indipendente con il sito di esordio. Questi risultati suggeriscono che un sottile deterioramento cognitivo può essere presente nei pazienti con SLA-CN, non rilevabile senza una valutazione neuropsicologica mirata alla valutazione SC. Si può pensare che in futuro questi test di cognizione sociale possano essere utilizzati oltre che come marker precoce di deterioramento cognitivo in pazienti classificati cognitivamente integri, ma anche come marker precoce di malattia. Sono pertanto necessari ancora studi con maggior livello di approfondimento per verificare tali ipotesi.| File | Dimensione | Formato | |
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