APPROCCIO INFERMIERISTICO AL PAZIENTE AFFETTO DA SCLERODERMIA

ABSTRACT Introduction and Objectives: Scleroderma is a rare chronic, autoimmune disease, of unknown etiology that affects the connective tissue. Not so rarely internal organs are involved such as the heart, lungs, kidneys and gastrointestinal tract. Although not yet recognized as rare disease is a primary health problem since it is very debilitating. Therefore the recognition of the main features of this disease, early symptoms and specifically Raynaud's phenomenon, which represents the ¿red-flag¿ of disease is essential for a correct diagnosis. The aim of the study is to review the state of the art of nursing approach person with systemic sclerosis and to improve the knowledge applied in the clinical practice. Materials and Methods: The research was carried out on the Bank PubMed data using Mesh terms and Boolean operators AND and OR, including filters: review, systematic review and Meta-Analysis, but also in Medline and CINAHL Plus. Information were also obtained from brochures, magazines, periodicals and hospital management protocols. Results: The need to increase knowledge in this disease support the nursing approach on scleroderma disease that put first the care of the patients and family who are living the experience of un unexpected diagnosis Analysis: Proper and early identification of complications of systemic sclerosis are critical for the patient; the same relevance has the multidisciplinary approach related to the involvement of different organs and the comorbidities that may accelerate the disease progression. It is properly in this phase of "early diagnosis" that the organized collaboration between nursing and medical approach guarantees the best diagnostic and therapeutic results on the management of emergencies and comorbidities. Discussion and Conclusions: Although therapies cannot cure the disease the early detection, the use of promising drugs such as iloprost and an individualized rehabilitation approach, limits the progression of the disease minimizing disabling complications. Keywords: Scleroderma, scleroderma/psychology, scleroderma digital ulcers, Raynaud's phenomenon, wound healing, calcinosis, quality of life/scleroderma, nursing management in scleroderma ulcers, rehabilitation, drug treatment/theraphy.

SOMMARIO Introduzione e Obiettivi: La Sclerodermiaè una patologia rara, autoimmune, cronica ad eziologia ignota che colpisce il tessuto connettivo. Non così raramente si può rilevare un interessamento di alcuni organi interni quali: cuore, polmoni, reni e tratto gastrointestinale. Questa malattia, non ancora riconosciuta rara, costituisce un problema sanitario primario, perchè oltre ad essere cronica e molto complessa è anche invalidante. Pertanto il conoscere l'esistenza e le caratteristiche principali di questa patologia, il saper riconoscere i sintomi iniziali e nello specifico il fenomeno di Raynaud, quale primo e più significativo ¿red-flag¿ di malattia è fondamentale per il riscontro di una diagnosi corretta e tempestiva. Questa mia ricerca vuole valutare lo stato dell'arte dell'approccio infermieristico alla persona affetta da sclerosi sistemica e migliorare le conoscenze del personale sanitario sulla patologia, in particolare in relazione alla pratica clinica. Materiali e Metodi: La ricerca è stata condotta principalmente sulla Banca Dati PubMed con l'utilizzo di Meshterms e gli operatori Booleani AND e OR, inserendo i filtri: review, systematicreview e Meta-Analysis, ma anche suMedline Plus e CINHAL. Sono stati inoltre consultati opuscoli informativi, riviste, periodici e protocolli aziendali. Sono stati analizzati i principali aspetti della sclerodermia in un'ottica prettamente infermieristica. Risultati: Conoscendo maggiormente la patologia sclerodermica, a partire dalla sue prime manifestazioni è possibile, ancor prima del trattamento bio-medico, prendersi cura della persona che soffre e della sua famiglia che improvvisamente si trova a vivere l'esperienza della malattia. Analisi: Una corretta e tempestiva identificazione delle complicanze legate alla Sclerosi Sistemica sono fondamentali per il paziente; altrettanto rilevante è l'approccio multidisciplinare in rapporto al coinvolgimento di diversi organi della malattia e alle comorbidità che possono aggravarne il decorso. Ed è proprio sotto la voce di ¿diagnosi precoce¿ che entra in gioco l'organizzazione medico-infermieristica, fondamentale per una completa gestione del paziente e della sua malattia. Discussione e conclusioni: Benché tutt'oggi non siano disponibili terapie specifiche in grado di guarire la malattia, tramite una diagnosi precoce, l'utilizzo mirato di farmaci promettenti come l'Iloprost ed un approccio riabilitativo individualizzato, è possibile rallentare sia la progressione della malattia che prevenire le complicanze più invalidanti della medesima o semplicemente minimizzarne l'impatto clinico, individuale e sociale.Per attuare uno ¿screening precoce¿ è indispensabile l'organizzazione medico-infermieristica, la quale garantisce il miglior approccio diagnostico-terapeutico alla malattia e alle sue complicanze e urgenze gestionali. Parole chiave: Sclerodermia, sclerodermia/psicologia, ulcere digitali sclerodermiche, fenomeno di Raynaud, guarigione delle ferite, calcinosi, qualità di vita/sclerodermia, gestione infermieristica ulcere sclerodermiche, riabilitazione, trattamento farmacologico.