L’assistenza infermieristica palliativa nel malato di Sclerosi Laterale Amiotrofica: l'utilizzo dei sistemi di Comunicazione Aumentativa Alternativa (CAA)

-Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a disease characterized by the degeneration of the upper and lower motor neurons that cause disabling symptoms such as dysphagia, dyspnea, progressive muscle atrophy and dysarthria. Currently there is no curative therapy available and, given the worsening and progressive nature of the disease, it is essential to be taken care of by a palliative care team aimed at managing symptoms, supporting family members and achieving the best possible quality of life. One of the most disabling symptoms is the loss of the ability to communicate through verbal and non-verbal communication, it is necessary to use Augmentative and Alternative Communication (AAC) systems to guarantee the person the ability to self-determination, promote interpersonal relationships and prevent social isolation. -Materials and methods: the bibliographic search involved the use of Mesh and free terms differently combined through the use of Boolean operators. The search was conducted in the databases: PubMed, Cinhal, Chrocrane and Google Schoolar. -Results: The initial search led to the identification of 468 articles. Of these, 7 articles were considered relevant for title, abstract, full text, purpose of the search and inclusion and exclusion criteria. -Discussion: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive disease that can be associated with a total loss of the ability to communicate that can compromise the self-determination of the person, especially regarding end-of-life choices such as undertaking potentially life-saving therapeutic measures. The introduction of AAC systems, which can be high or low technology, is essential. For patients with severe communication impairment, the means used are: the eye pointer, which uses infrared and requires preserved oculomotion, and brain-brain-computer interfaces (BCI) that use cerebral evoked potentials and present critical issues such as long training sessions and a rapid communication speed, on the other hand oculomotion is not necessary for the use of these devices. The use of AAC devices is influenced by several factors (relating to the user, environment and device) and the participation of caregivers who are often burdened by the assistance to this target of patients is essential. -Conclusion: AAC devices represent the only option for those patients who are no longer able to communicate. Thanks to the use of these technologies, the person can be able to exercise their rights, their real wishes on end-of-life choices, communicate with their family members and the healthcare team. The literature agrees that AAC technology promotes relationships, improves quality of life and reduces emotional distress. As for the technologies taken into consideration, on the one hand, patients who are (still) able to use the eye pointer, therefore in possession of adequate cognitive abilities and good control of oculomotion, the literature recommends the use of the eye pointer to circumvent the limitations still present in BCIs such as a reduced communication speed. It remains essential, given the complexity of a long training in the use of BCI systems, to constantly evaluate the patient's residual communication skills in order to be able to start training in BCI systems early in view of a future loss of oculomotor ability that would make the use of the eye pointer no longer practicable. BCI could represent a valid answer for patients with oculomotor deficits but further research is needed to resolve the current critical issues.

-Introduzione: La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una patologia caratterizzata dalla degenerazione del motoneurone superiore e inferiore che causa sintomi invalidanti quali disfagia, dispnea, progressiva atrofia muscolare e disartria. Attualmente non è disponibile una terapia curativa e, vista la natura ingravescente e progressiva della patologia, è fondamentale la presa in carico da parte di un'equipe di cure palliative volta alla gestione dei sintomi, supporto ai familiari e realizzazione della migliore qualità di vita possibile. Uno dei sintomi maggiormente invalidanti è la perdita della capacità di comunicare mediante comunicazione verbale e non, risulta necessario l'utilizzo dei sistemi di Comunicazione Aumentativa e Alternativa (CAA) per garantire alla persona la capacità di autodeterminazione, favorire le relazioni interpersonali e prevenire l'isolamento sociale. -Materiali e metodi: la ricerca bibliografica ha previsto l’utilizzo di termini Mesh e liberi diversamente combinati attraverso l’utilizzo di operatori booleani. La ricerca è stata condotta nelle banche dati: PubMed, Cinhal, Chrocrane e Google Schoolar. -Risultati: la ricerca iniziale ha portato all’individuazione di 377 articoli. Di questi, 7 articoli sono stati considerati pertinenti per titolo, abstact, full text, scopo della ricerca e criteri di inclusione ed esclusione. -Discussione: la Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una patologia a decorso progressivo che può associarsi ad una perdita totale della capacità di comunicare che può compromettere l'autodeterminazione della persona, specialmente in merito alle scelte di fine vita come intraprendere misure terapeutiche potenzialmente salvavita. Risulta fondamentale l'introduzione dei sistemi di CAA, i quali possono essere ad alta o bassa tecnologia. Per i pazienti con una grave compromissione della comunicazione, i mezzi utilizzati sono: il puntatore oculare, che utilizza infrarossi e necessita dell'oculomozione conservata, e le interfacce cervello-cervello-computer(BCI) che utilizzano i potenziali evocati cerebrali e presentano criticità quali lunghe sessioni di addestramento e una ridotta velocità di comunicazione, d'altro canto l'oculomozione non è necessaria per l'utilizzo di tali dispositivi. L'utilizzo dei mezzi di CAA è condizionato da diversi fattori (relativi all'utente, ambiente e dispositivo) ed è fondamentale la partecipazione dei caregiver spesso gravati dall'assistenza a questo target di pazienti. -Conclusione: i mezzi di CAA rappresentano l'unica opzione per quei pazienti non più in grado di comunicare, grazie all'utilizzo di tali tecnologie la persona può essere in grado di esercitare i propri diritti, le sue reali volontà sulle scelte di fine vita, comunicare con i propri familiari e con l'equipè sanitaria. La letteratura si trova concorde ad affermare che la tecnologia CAA promuove la relazione, migliora la qualità di vita e riduce il disagio emotivo. Per quanto riguarda le tecnologie prese in considerazione, da un lato i pazienti che sono (ancora) in grado di utilizzare il puntatore oculare, quindi in possesso di capacità cognitive adeguate e un buon controllo dell'oculomozione la letteratura consiglia l'utilizzo del puntatore oculare per aggirare i limiti ancora presenti nelle BCI come una ridotta velocità di comunicazione. Rimane essenziale, vista la complessità di un lungo addestramento all'utilizzo dei sistemi di BCI, valutare costantemente le abilità comunicative residue del paziente al fine di poter iniziare precocemente l'addestramento ai sistemi di BCI in ottica di una futura perdita dell'oculomozione che renderebbe non più praticabile l'utilizzo del puntatore oculare. La BCI potrebbe rappresentare una valida risposta per i pazienti con deficit oculomotori ma sono necessari ulteriori ricerche volte alla risoluzione delle criticità attuali.