L'ematopoiesi extramidollare (EMH) è una delle complicanze più serie della Talassemia Intermedia (TI), predisponendo i pazienti a possibili danni neurologici da compressione spinale. L'individuazione precoce dei pazienti a maggior rischio di sviluppare EMH e quindi da avviare ad un follow up mirato, è fondamentale per la prevenzione, la diagnosi tempestiva e la riduzione di EMH. Il nostro studio ha riguardato 65 pazienti con TI, sottoposti a MRI mirata alla ricerca di masse di EMH. Sedici pazienti sono risultati positivi e 49 negativi. Dal confronto dei due gruppi abbiamo osservato che l'età, la severità genotipica e la splenectomia sono fattori correlati all'EMH. Il rischio di sviluppare EMH risulta aumentato in presenza di valori ridotti di emoglobina totale e di elevati livelli di emoglobina fetale ed eritropoietina.

Studio di eritropoiesi extramidollare in talassemia intermedia

SALVATORE, PAOLA MARIA
2020/2021

Abstract

L'ematopoiesi extramidollare (EMH) è una delle complicanze più serie della Talassemia Intermedia (TI), predisponendo i pazienti a possibili danni neurologici da compressione spinale. L'individuazione precoce dei pazienti a maggior rischio di sviluppare EMH e quindi da avviare ad un follow up mirato, è fondamentale per la prevenzione, la diagnosi tempestiva e la riduzione di EMH. Il nostro studio ha riguardato 65 pazienti con TI, sottoposti a MRI mirata alla ricerca di masse di EMH. Sedici pazienti sono risultati positivi e 49 negativi. Dal confronto dei due gruppi abbiamo osservato che l'età, la severità genotipica e la splenectomia sono fattori correlati all'EMH. Il rischio di sviluppare EMH risulta aumentato in presenza di valori ridotti di emoglobina totale e di elevati livelli di emoglobina fetale ed eritropoietina.
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