Tumori della fossa cranica posteriore in età pediatrica: elaborazione di un protocollo di valutazione delle abilità comunicativo-linguistiche

Background: Tumors of the Central Nervous System are among the most common oncological conditions in pediatric patients, particularly those situated in the Posterior Cranial Fossa.This area, situated at the base of the skull, is a critical site as it houses vital structures such as the cerebellum and brainstem. The primary types of tumors found in the Posterior Cranial Fossa in children include medulloblastomas, ependymomas, and pilocytic astrocytomas. The preferred treatment is surgical intervention, aimed at maximal tumor resection; however, surgical removal can lead to postoperative sequelae due to the proximity to essential neural structures impacting both neurological and motor functions. Objective: To propose an assessment protocol for mutism, dysarthria, language disorders, and emotional lability in the preoperative and postoperative phases. Materials and Methods: A literature review was conducted to identify the existence and applicability of protocols that assess cerebellar mutism, emotional lability, language disorders, and emotional instability in children undergoing surgical removal of tumors in the posterior cranial fossa. The analysis revealed no standardized and universally recognized protocol. However, certain tests are used to evaluate specific language aspects: Test Fono-lessicale (TFL) to assess phonetic-phonological, semantic-lexical, and morphosyntactic levels; Test di Primo Linguaggio (TPL) to assess semantic-lexical and morphosyntactic levels; Test di Valutazione del Linguaggio(TVL) for semantic-lexical level evaluation; Peabody Test for comprehension-based semantic-lexical assessment. Primo Vocabolario del Bambino (PVB) to evaluate communicative-linguistic skills, with particular focus on mean utterance length. General performance was assessed using the Griffith-III Scale. Dysarthria was evaluated with the Verbal Motor Production Assessment for Children (VMPAC) and the dedicated section of the Posterior Fossa Syndrome Questionnaire (PFSQ). Emotional lability was assessed using the Cerebellar Mutism Syndrome Severity and Gravity Scale (OIRM) and an area of the PFSQ. Results: Based on the findings, the need emerged for a protocol aimed at speech therapy assessment, divided into two age groups: the first covering 12–48 months and the second for children over 48 months. The assessment tools were selected based on a rational criterion that targeted specific linguistic levels as recommended in the literature. The protocol is structured as follows: an assessment of cerebellar mutism severity and emotional lability, an evaluation of communicative-linguistic aspects (phonetic-phonological, semantic-lexical, and morphosyntactic levels) and an assessment of executive-practical aspects (dysarthria), intended for children aged 3 years and up, in alignment with the protocol’s calibration. The tests chosen for the assessment protocol refer to validated tools available in Italy andare used according to the age ranges for which they were standardized. Conclusions and Future Perspectives: the current practice involves using specific tests and assessment scales targeting individual language aspects, but an integrated, standardized approach is missing. The proposal of an age-based protocol meets practical and clinical needs, enabling more accurate and timely assessments to identify any preoperative impairments, establishing a solid baseline, and adjusting assessment tools to the patient's developmental stage. Additionally, pre- and postoperative assessments facilitate the detection of linguistic and emotional changes following surgery. Looking to the future, the primary goal will be to validate this protocol in clinical settings, testing it on real patient samples to assess its feasibility and effectiveness. Practical application will allow for the collection of essential data for potential refinements, thereby building a base of clinical evidence to support its its validity and reliability.

Background: i tumori del Sistema Nervoso Centrale rappresentano una delle patologie oncologiche più frequenti in età pediatrica, e quelli localizzati nella Fossa Cranica Posteriore sono tra i più comuni. Questa regione, situata alla base del cranio, è una sede critica, poiché ospita strutture vitali come il cervelletto e il tronco encefalico. I principali tipi di tumori della Fossa Cranica Posteriore nei bambini includono: il medulloblastoma, l’ependimoma e l’astrocitoma pilocitico. Il trattamento d'elezione è l’intervento chirurgico; tuttavia, la rimozione chirurgica, può portare a sequele post-operatorie a causa della vicinanza a strutture nervose essenziali, di interesse neurologiche e motorio. Obiettivo: proposta di un protocollo di valutazione del mutismo, disartria, disturbo di linguaggio e labilità emotiva in fase pre-operatoria e post-operatoria. Materiali e Metodi: è stata effettuata una revisione della letteratura per individuare l’esistenza e l’applicabilità di protocolli che valutino il mutismo cerebellare, la labilità emotiva, i disturbi di linguaggio e la labilità emotiva che si presentano in bambini sottoposti ad intervento chirurgico di asportazione di tumore in fossa cranica posteriore. Dall’analisi non è emerso alcun protocollo standardizzato e universalmente riconosciuto. Ciò che emerge è l’utilizzo di alcuni test per valutare specifici aspetti del linguaggio: per i disturbi di linguaggio sono stati utilizzati i seguenti test. Test Fono-lessicale (TFL) per il livello fonetico-fonologico, semantico- lessicale e morfo-sintattico; Test di Primo Linguaggio (TPL) per il livello semantico-lessicale e morfo-sintattico; Test di Valutazione del Linguaggio (TVL) per il livello semantico- lessicale; Test Peabody per il livello semantico-lessicale in comprensione; Primo Vocabolario del Bambino (PVB) per le competenze comunicativo-linguistiche ed in particolare la lunghezza media dell’enunciato. Per la valutazione della disartria è stato utilizzato il Verbal Motor Porduction Assessment for Children (VMPAC) e la sezione dedicata del questionario Posterior Fossa Syndrome Questionnaire (PFSQ). Infine, per valutare la labilità emotiva sono stati utilizzati la Scala di severità e gravità della sindrome da mutismo cerebellare (OIRM) e un’area del questionario Posterior Fossa Syndrome Questionnaire. Risultati: è nata la necessità di ideare un protocollo volto alla valutazione logopedica, il quale è stato suddiviso secondo due fasce d'età: la prima riguarda i 12-48 mesi e la seconda riguarda i bambini con più di 48 mesi. Le prove sono state selezionate seguendo un criterio razionale, basato sui livelli linguistici da esaminare e secondo le proposte della letteratura. Il protocollo è così strutturato: valutazione della severità e gravità del mutismo cerebellare e della labilità emotiva, valutazione degli aspetti comunicativo-linguistici (livello fonetico-fonologico, semantico-lessicale e morfosintattico) ed una valutazione degli aspetti esecutivo-prassici (disartria) prevista per i bambini a partire dai 3 anni secondo la taratura del protocollo. I test selezionati per il protocollo di valutazione fanno riferimento a strumenti validati e presenti nel panorama italiano, utilizzati rispettando le fasce d’età per cui sono stati standardizzati. Conclusioni e prospettive future: concludendo, ciò che è presente è l’utilizzo di test e scale di valutazione specifiche per singoli aspetti del linguaggio, ma manca quello che è un approccio integrato e standardizzato. La proposta di un protocollo suddiviso per fasce d’età risponde a un’esigenza pratica e clinica per garantire una valutazione più precisa e tempestiva, capace di individuare in fae pre-operatoria eventuali compromissioni. Guardando al futuro, l’obiettivo sarà la validazione di questo protocollo incontesti clinici, testandolo su un campione di pazienti per valutarne la praticabilità e l’efficacia.