Bosentan nell' Ipertensione arteriosa polmonare

Pulmonary arterial hypertension is one of the many rare diseases for which unfortunately there are few medicines, (referred to as orphans, since it lacks a sponsor and are subject to a different law with annexed facilities). Pulmonary arterial hypertension affects approximately 2000 people in Italy and around the world you get to count about 100000 but give exact estimates is not possible because very unspecific as the disease is often confused with similar pathologies. This condition consists of a substantial increase in blood pressure (greater than 25 mm Hg) with increase cardiac resistance due to vessel alteration resulting in increased resistance to blood flow and fatigue of the right ventricle, leading in extreme situations even to death. Symptoms are dizziness, chronic fatigue, respiratory distress (1). It is divided into various categories according to the severity of symptoms. To diagnose pulmonary arterial hypertension can be used: the Echocardiogram or as practice more invasive but much better results with cardiac catheterization. Until a few years ago as the sole solution was envisaged to transplant the heart/lungs, thanks to advances in clinical practice they came to use medications such as Sildenafil, or Bosentan, sometimes even together as they slow down the progress of the disease and improve the patient's clinical condition (2). Bosentan is an Endothelin Receptor inhibitor, it lowers the pulmonary vascular resistance is that the heart, but without increasing the heart rate (3). It has been shown that Bosentan orally improves clinical status of patients with either dosage of 62.5 mg 2 times per day 125 mg 1 time per day, increases their life perspective improves the test 6mw increase oxygen saturation. Harrison W, F., Loscalzo J. Pulmonary arterial hypertension, in The new england journal of medicine 351;16 october 14, 2004I Hoeper M.M, Faulenbach C, Golpon H, Winkler J, Welte T, Niedermeyer J, Combination therapy with bosentan and sildenafil in idiopathic pulmonary arterial hypertension, in ERS Journals Ltd 2004 Rubin J.L. ,Bradesch B.D.,Barst R.J.,Galiè N. ,Black C.M., Keogh A., Pulido T. , Frost A. , Roux S.,Leconte I.,Landzberg M.,Simonneau G., Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension, in ¿N Engl J Med, Vol. 346, No. 12¿March 21, 2002

L' ipertensione polmonare arteriosa rappresenta una delle tante malattie rare per cui purtroppo esistono pochi farmaci, (definiti orfani, in quanto ad essi manca uno sponsor e subiscono infatti una legislazione differente con annesse agevolazioni ). L'Ipertensione polmonare arteriosa colpisce circa 2000 persone in Italia e nel mondo si arriva a contarne circa 100000 ma dare stime esatte non è possibile in quanto molto aspecifica come patologia è spesso confusa con patologie simili. Questa patologia consiste in un aumento considerevole della pressione sanguigna (maggiore di 25 mm Hg) con aumento delle resistenze cardiache dovuto ad alterazione dei vasi che comporta aumento della resistenza al flusso sanguigno e affaticamento del ventricolo destro, portando in situazioni estreme anche alla morte. I sintomi sono vertigini, stanchezza cronica, difficoltà respiratoria (1). Essa viene divisa in varie categorie in base alla gravità dei sintomi. Per diagnosticare l'ipertensione polmonare arteriosa si possono usare: l'ecocardiogramma o come pratica più invasiva ma decisamente con migliori risultati il cateterismo cardiaco. Fino a qualche anno fa come unica soluzione era previsto il trapianto di cuore/polmoni, grazie ai progressi della pratica clinica si è arrivati ad usare farmaci come Sildenafil, o Bosentan, a volte anche assieme in quanto essi rallentano il progredire della malattia e migliorano lo stato clinico del paziente(2). Bosentan è un inibitore del recettore dell' endotelina, esso abbassa la resistenza vascolare sia polmonare che cardiaca, senza però aumentare la frequenza cardiaca(3). E' stato dimostrato che Bosentan per via orale migliora lo stato clinico dei pazienti sia con dosaggio di 62.5 mg 2 volte al dì che 125mg 1 volta al dì, aumenta la loro prospettiva di vita migliora il test 6mw aumento la saturazione di ossigeno. Harrison W, F., Loscalzo J. Pulmonary arterial hypertension, in The new england journal of medicine 351;16 october 14, 2004I Hoeper M.M, Faulenbach C, Golpon H, Winkler J, Welte T, Niedermeyer J, Combination therapy with bosentan and sildenafil in idiopathic pulmonary arterial hypertension, in ERS Journals Ltd 2004 Rubin J.L. ,Bradesch B.D.,Barst R.J.,Galiè N. ,Black C.M., Keogh A., Pulido T. , Frost A. , Roux S.,Leconte I.,Landzberg M.,Simonneau G., Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension, in ¿N Engl J Med, Vol. 346, No. 12¿March 21, 2002