Occhi che parlano: il vissuto delle persone e l'interazione con l'ambiente nella Locked-In Syndrome

Introduction: The Locked-in Syndrome (LIS) is an extremely rare medical condition, often misdiagnosed, it must be discerned from disorders of consciousness (DOC) such as coma, vegetative state, and minimally conscious state. LIS is mainly caused by ischemic or hemorrhagic damage of brainstem, specially of the ventral part of the pons, which follows the complete loss of all voluntary movements and speech, except the vertical eye’s movement and blinking ability in the classic form. Unlike DOC patients, the consciousness is preserved in LIS affected patient; sight, hearing and pain perception are intact. The differential diagnosis of LIS versus DOC is complex because it’s hard to demonstrate consciousness’ presence; it requires a multidisciplinary approach to diagnose, including clinical observation, behavioral scale, and neuroimaging. In this condition consciousness presence is often unknown for all, except of the patients themselves and the people close to them; the diagnosis is often supposed by caregivers or by someone who takes care of them, for example the nurse. This is recognized when patient blinks his eyes consistently after a question. So, we can deduce the relationship importance with a person with a seeming DOC because maybe it could be LIS. The mortality rate during the beginning phase is high (about 60%), principally due to infections, respiratory failure, further stroke; patients who overcomes this phase, could live until 7  5 years on average. The faster the rehabilitation by a multidisciplinary team, the higher the possibilities of functional recovery. Objective: The aim of this work is to analyze the scientific literature on this syndrome, with more attention to patients’ points of view, their surveys, their experience with their own words and how they relate with the environment, notably with regards to communication. Materials and methods: I conducted a bibliographic research on the main scientific data banks using keywords combined with Boolean operators and filters. I gathered a large selection of interesting results in which I noticed that a lot of studies on this topic were published by the same authors, well-briefed on this subject. I surveyed patients’ association websites, Google Scholar, textbooks and J.D. Bauby’s autobiography to collect additional data. Results: I examined reports both scientific and other various sources including direct testimonies. I then analyzed studies which, through structured questionnaire and interviews, could understand how these people live, inquiring about their quality of life and subjective well-being. Additionally, about the interaction with the environment I found scientific papers on the communication needs and in particular technological communicative approaches with their pros and cons. Discussion: I focused on some concepts which in my opinion are more interesting and/or questionable. I examined consciousness concept and quality of life concept which is tied to the “disability-paradox”. About the communication difficulties, I focused principally on the brain-computer interface (BCI). Finally, among the multidisciplinary figures, the nurse’s role is analyzed more accurately, also through the relationship point of view. Conclusion: The LIS is an extreme condition which raises questions about the self, the body, the others, and the environment: it has been defined “limit-situation”. As I saw in some works, most of healthy people believe that a person in LIS has the worst quality of life but, perhaps, this is not always true. We have to think about this paradox and not reflect our negative judgment on disability people in order to not affect our behavior and treatment.

Introduzione: La Locked-in Syndrome (LIS) è una condizione estremamente rara e difficile da diagnosticare, deve essere distinta dai disturbi della coscienza (DOC) come il coma, lo stato vegetativo e lo stato di minima coscienza. La LIS è causata in prevalenza da un danno ischemico o emorragico del tronco encefalico e più precisamente della parte ventrale del ponte, cui consegue la pressoché completa perdita di tutti i movimenti volontari e della parola; sono risparmiati, nella forma classica, i movimenti verticali degli occhi e i movimenti delle palpebre. A differenza dei pazienti con DOC, nella LIS la coscienza è in genere integra e il paziente mantiene intatte le attività sensoriali (vista, udito e percezione dolorosa). La diagnosi differenziale rispetto ai DOC è complessa e si deve avvalere di un approccio multimodale: osservazione clinica, scale di valutazione e indagini strumentali. Poiché in questa condizione lo stato di coscienza è spesso irriconoscibile a tutti ad eccezione del paziente stesso e di chi gli sta particolarmente vicino, il sospetto diagnostico viene ipotizzato spesso dai familiari o da chi è in sintonia con lui, come l’infermiere. La mortalità è alta durante la fase acuta (60%), le cui cause principali sono infezioni, insufficienza respiratoria, ulteriori stroke. Più precoce avviene la presa in carico riabilitativa della persona maggiori sono le possibilità di parziale recupero di alcune funzioni. Obiettivo: L’elaborato mira ad analizzare la letteratura, prendendo maggiormente in considerazione il vissuto e le testimonianze dei pazienti stessi e tutte le problematiche relative alla qualità della vita e all’interazione con l’ambiente circostante, in primis la comunicazione. Materiali e metodi: Ho svolto una ricerca bibliografica sulle principali banche dati, utilizzando parole chiave e filtri. Ho avuto riscontro di una buona, selezionata quantità di risultati, notando che multipli studi sono stati condotti dagli stessi autori, attenti a tale tema. Ho consultato inoltre siti di associazioni di pazienti, Google Scholar e libri di testo. Risultati: Ho esaminato pubblicazioni scientifiche e non, che riportano testimonianze dirette dei pazienti con LIS. Successivamente ho analizzato studi che hanno cercato di individuare come vivono le persone con questa sindrome, sottolineando il concetto di qualità di vita e il benessere soggettivo. Riguardo l’interazione con l’ambiente ho analizzato i lavori riguardanti la comunicazione, i vari strumenti tecnologici e non ed i loro vantaggi e svantaggi. Discussione: Dai risultati ottenuti ho selezionato alcuni concetti che mi sono parsi particolarmente interessanti: il concetto di coscienza e di qualità della vita, il quale è strettamente collegato al “paradosso della disabilità”. Circa le problematiche della comunicazione l’accento è posto sulle questioni legate ai sistemi di BCI. Infine, tra le varie figure dell’équipe multidisciplinare viene analizzata in modo più approfondito quella dell’infermiere. Conclusione: La LIS è una condizione che pone questioni sia concettuali sia empiriche sulla relazione tra il sé, il corpo, gli altri e il mondo in una cornice esistenziale estrema ed è stata definita “situazione-limite”. La maggior parte delle persone ha un’opinione negativa della condizione vitale dei pazienti con LIS, per questo motivo sono importanti gli studi che hanno dimostrato che una certa percentuale di pazienti ha una qualità della vita che essi giudicano buona. È necessario riflettere su questo per non essere condizionati dal nostro punto di vista di “persona sana” circa la possibilità di raggiungere un certo benessere soggettivo e un equilibrio anche nella LIS.