Background Acute rheumatic fever (ARF) is an insidious non-infectious complication of streptococcal tonsillitis. The estimated incidence in Piedmont is 5.9/100,000 children, which makes this region a high endemic area according to the Jones criteria. Heart involvement during ARF, which is defined as rheumatic carditis (RC), is currently the most frequent cause of acquired valvular disease in the world. RC is a disease with an extremely varied severity: the variables associated with the extent of heart involvement at the onset and the evolution of damage over time are currently unknown. Materials and methods A retrospective study has been performed on a cohort of patients with RC, who visited the Immunoreumatology Center of the Ospedale Infantile Regina Margherita, from January 2010 to December 2019. We included only patients diagnosed with RC in according to the 2012 World Heart Federation (WHF) criteria. The diagnosis was confirmed after reviewing echocardiographic images, acquired at diagnosis. Demographic, clinical and laboratories data has been evaluated; then the entity and the type of valve attacked at the onset have been characterized. Subsequently, the RC trend has been described in terms of regression and reduction of the degree of severity. Finally, we evaluated which variables correlated with the characteristics of presentation and evolution of carditis over time. Result 132 patients with RC have been identified (mean age 8.9 years) during the study period. 76% of patients visited the Emergency Department (ED) because of the presence of one other concomitant Jones criterion (chorea or arthritis, present in 35.6% and 25.2% respectively). Only 9.8% of patients had cardiological symptoms and 23.5% of patients had subclinical carditis (no murmur on physical examination). 56.9% of patients had isolated mitral involvement, 9.9% had isolated aortic involvement, 33.2% had bi-valve damage. The presence of clinical carditis manifestations (p=0.01) and chorea (p=0.03) was more frequent in patients with mitral regurgitation, as well as lower indices of inflammation (ESR: P=0.03 and CRP: p=0.004). Aortic involvement was associated with male sex (p<0.0001), with a older age (p=0,0001) and with higher levels of inflammation indices (ESR<0.0001, CRP p=0.0001). The grades of the disease severity were equally distributed (31.1% mild, 34.9% moderate and 34.1% severe); arthritis was more common in patients with severe RC, who also had higher values of ESR (p=0.03) and of IgA (p=0.04). All patients started benzylpenicillin prophylaxis after diagnosis. After an average follow-up of 34 months, we observed an improvement of at least one valve in 58.5% of patients; at the last follow-up 43.9% of patients showed no valve abnormalities (according to WHF criteria) and in 65% of patients the disease severity downgraded 6 months after onset. High IgG levels at the diagnosis correlated with better prognosis, defined as an improvement of at least one valve (p=0.02) or as a reduction of severity at 6 months (p=0.006), or as a total regression of damage (p=0.02). Conclusions RC is mostly an asymptomatic manifestation of acute rheumatic fever. In case of suspected ARF it is crucial to promptly perform an echocardiogram, even in the absence of symptoms or murmurs. In the presence of adequate prophylaxis, natural history leads to a progressive improvement over time. High IgG levels are early predictors of a favourable course, in terms of regression or disease severity reduction.
Background Il reumatismo articolare acuto (RAA) è una insidiosa complicanza non-infettiva della tonsillite streptococcica. L’incidenza stimata in Piemonte è di 5,9/100000 bambini, definendo la regione un’area ad alta endemia secondo i criteri di Jones. Il coinvolgimento cardiaco durante l’RAA (cardite reumatica, CR) è ad oggi la più frequente causa di valvulopatia acquisita al mondo. La CR è una patologia con una gravità estremamente varia: le variabili associate all’entità del coinvolgimento cardiaco all’esordio e all’evoluzione del danno valvolare nel tempo sono attualmente ignote. Materiali e metodi È stato eseguito uno studio retrospettivo su una coorte di pazienti con CR, afferiti al centro di Immunoreumatologia dell’Ospedale Infantile Regina Margherita di Torino, da gennaio 2010 a dicembre 2019. Sono stati inclusi solo pazienti con diagnosi di CR secondo i criteri della World Heart Federation 2012, confermata a posteriori mediante revisione delle immagini ecocardiografiche acquisite alla diagnosi. Sono state valutate le variabili demografiche, cliniche e laboratoristiche; indi sono state caratterizzate l’entità e la sede valvolare coinvolta all’esordio. Successivamente si è descritto l’andamento della CR in termini di regressione e riduzione del grado di severità. Infine, si è valutato quali variabili correlino con le caratteristiche di presentazione e l’evoluzione nel tempo. Risultati Sono stati identificati 132 pazienti con CR (età media 8.9 anni) nel lasso di tempo in analisi. Il 76% dei pazienti si è presentato in PS in seguito alla presenza di un concomitante criterio di Jones (corea o artrite, rispettivamente 35,6% e 25,2% dei pazienti). Solo il 9.8% dei pazienti presentava sintomi cardiologici e il 23.5% dei pazienti aveva una cardite subclinica (senza soffio all’esame obiettivo). Il 56,9% dei pazienti ha presentato un coinvolgimento mitralico isolato, il 9,9% un coinvolgimento aortico isolato, il 33,2% un coinvolgimento bi-valvolare. I pazienti con insufficienza mitralica avevano più frequentemente una cardite rilevabile clinicamente (p=0,01), presentavano più spesso corea (p=0,03) e avevano indici di flogosi inferiori (VES: p=0,03 e PCR: p=0,004). Il coinvolgimento aortico è, invece, associato al sesso maschile (p<0,0001), ad una età maggiore (p=0,0001) e al rialzo degli indici di flogosi (VES: p<0,0001, PCR: p=0,0001). La severità alla diagnosi è risultata equamente ripartita (31,1% lieve, 34,9% moderata e 34,1% severa); i pazienti con CR severa avevano più frequentemente l’artrite, valori elevati di VES (p=0,03) e di IgA (p=0,04). Tutti i pazienti dopo la diagnosi hanno iniziato profilassi con benzilpenicillina. Dopo un follow-up medio di 34 mesi si è assistito ad un miglioramento di almeno una valvola nel 58.5% dei pazienti; il 43,9% dei pazienti all’ultimo follow-up non presentava anomalie valvolari secondo i criteri WHF e nel 65% dei pazienti si è assistito ad un downgrading della severità a 6 mesi dall’esordio. Un alto valore di IgG alla diagnosi correla con una prognosi migliore, definita sia come miglioramento di almeno una valvola (p=0,02), sia come riduzione di gravità a sei mesi (p=0,006), sia come regressione totale del danno (p=0,02). Conclusione La CR è una manifestazione per lo più asintomatica di malattia reumatica. Anche in assenza di sintomi o soffi, in caso di sospetta RAA, è fondamentale eseguire tempestivamente un ecocardiogramma. In presenza di un’adeguata profilassi la storia naturale prevede un miglioramento progressivo nel tempo. Alti livelli di IgG sono predittori precoci di andamento favorevole, in termini di regressione o riduzione di gravità.
Evoluzione ecografica e predittori precoci di outcome in una coorte di pazienti affetti da cardite reumatica diagnosticata secondo i criteri WHF 2012.
MIGLIETTA, CHIARA
2019/2020
Abstract
Background Il reumatismo articolare acuto (RAA) è una insidiosa complicanza non-infettiva della tonsillite streptococcica. L’incidenza stimata in Piemonte è di 5,9/100000 bambini, definendo la regione un’area ad alta endemia secondo i criteri di Jones. Il coinvolgimento cardiaco durante l’RAA (cardite reumatica, CR) è ad oggi la più frequente causa di valvulopatia acquisita al mondo. La CR è una patologia con una gravità estremamente varia: le variabili associate all’entità del coinvolgimento cardiaco all’esordio e all’evoluzione del danno valvolare nel tempo sono attualmente ignote. Materiali e metodi È stato eseguito uno studio retrospettivo su una coorte di pazienti con CR, afferiti al centro di Immunoreumatologia dell’Ospedale Infantile Regina Margherita di Torino, da gennaio 2010 a dicembre 2019. Sono stati inclusi solo pazienti con diagnosi di CR secondo i criteri della World Heart Federation 2012, confermata a posteriori mediante revisione delle immagini ecocardiografiche acquisite alla diagnosi. Sono state valutate le variabili demografiche, cliniche e laboratoristiche; indi sono state caratterizzate l’entità e la sede valvolare coinvolta all’esordio. Successivamente si è descritto l’andamento della CR in termini di regressione e riduzione del grado di severità. Infine, si è valutato quali variabili correlino con le caratteristiche di presentazione e l’evoluzione nel tempo. Risultati Sono stati identificati 132 pazienti con CR (età media 8.9 anni) nel lasso di tempo in analisi. Il 76% dei pazienti si è presentato in PS in seguito alla presenza di un concomitante criterio di Jones (corea o artrite, rispettivamente 35,6% e 25,2% dei pazienti). Solo il 9.8% dei pazienti presentava sintomi cardiologici e il 23.5% dei pazienti aveva una cardite subclinica (senza soffio all’esame obiettivo). Il 56,9% dei pazienti ha presentato un coinvolgimento mitralico isolato, il 9,9% un coinvolgimento aortico isolato, il 33,2% un coinvolgimento bi-valvolare. I pazienti con insufficienza mitralica avevano più frequentemente una cardite rilevabile clinicamente (p=0,01), presentavano più spesso corea (p=0,03) e avevano indici di flogosi inferiori (VES: p=0,03 e PCR: p=0,004). Il coinvolgimento aortico è, invece, associato al sesso maschile (p<0,0001), ad una età maggiore (p=0,0001) e al rialzo degli indici di flogosi (VES: p<0,0001, PCR: p=0,0001). La severità alla diagnosi è risultata equamente ripartita (31,1% lieve, 34,9% moderata e 34,1% severa); i pazienti con CR severa avevano più frequentemente l’artrite, valori elevati di VES (p=0,03) e di IgA (p=0,04). Tutti i pazienti dopo la diagnosi hanno iniziato profilassi con benzilpenicillina. Dopo un follow-up medio di 34 mesi si è assistito ad un miglioramento di almeno una valvola nel 58.5% dei pazienti; il 43,9% dei pazienti all’ultimo follow-up non presentava anomalie valvolari secondo i criteri WHF e nel 65% dei pazienti si è assistito ad un downgrading della severità a 6 mesi dall’esordio. Un alto valore di IgG alla diagnosi correla con una prognosi migliore, definita sia come miglioramento di almeno una valvola (p=0,02), sia come riduzione di gravità a sei mesi (p=0,006), sia come regressione totale del danno (p=0,02). Conclusione La CR è una manifestazione per lo più asintomatica di malattia reumatica. Anche in assenza di sintomi o soffi, in caso di sospetta RAA, è fondamentale eseguire tempestivamente un ecocardiogramma. In presenza di un’adeguata profilassi la storia naturale prevede un miglioramento progressivo nel tempo. Alti livelli di IgG sono predittori precoci di andamento favorevole, in termini di regressione o riduzione di gravità.| File | Dimensione | Formato | |
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https://hdl.handle.net/20.500.14240/554