L'elettromiografia nella Sclerosi Laterale Amiotrofica: un marcatore di stadiazione e di prognosi

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease, characterized by progressive impairment of upper and lower motor neurons. The diagnosis of ALS is based on clinical criteria supported by neurophysiological examination. Among these, electromyography (EMG) plays a key role in the lower motor neuron investigation by assessing spontaneous activity (fibrillation/PSW, fasciculations), motor unit potential (MUP) and the voluntary maximum recruitment pattern. From a clinical point of view, different staging systems have been developed to stratify disease burden: ALSFRS-R scale, King’s Collage staging system, MiToS system and the number of body districts involved in the disease (NBRI). OBJECTIVES This study aims to assess at diagnosis, some of the most important electromyographic findings, such as fibrillation/PSW, fasciculations and maximal voluntary recruitment patterns, and compare them to the main clinical classifications, King’s staging system, MiToS and NBRI. In addition, it propose to stratify patients prognosis on the basis of electromyographic findings. METHODS For the execution of the study were collected the electromyographic data of 7 muscle districts in 394 patients belonging to the Piemonte and Valle d’Aosta Registry for Amyotrophic Lateral Sclerosis (PARALS). We selected on electromyography exam performed at diagnosis. RESULTS The King’s staging system resulted to stratify patients in early disease, while MiToS classification was more suitable in late-stage patients staging. NBRI has a good stratification capacity of patients at an early stage, due to the early detection of respiratory impairment. Fibrillation has been found to be more frequent in the distal limbs and their distribution may be explained by early distal denervation. The fasciculations were found to be more frequent in the upper limbs, possibly correlating to wide cortical projection of upper limb muscles. The electromyographic study shows that the fibrillations do not show significant differences depending on the distance of time from the onset, with the exception of the left interosseous muscle and the left deltoid, where there is a progressive reduction in the frequency of FIB/PSW in the patients examined at a longer distance of time from the onset. The level of disability at the time of EMG performance is correlated to voluntary maximum recruitment pattern, rather than analysis of spontaneous activity,. Spontaneous activity, especially fasciculation in specific muscle districts in the upper limbs, has been used to stratify patients belonging to the same clinical staging in groups characterized by different prognosis. CONCLUSION Needle EMG, mainly used for his diagnostic value, may be also able to highlight differential neuropathological characteristics in different ALS patients cohorts, characterized by different prognostic values.

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una patologia neurodegenerativa, caratterizzata dalla progressiva compromissione dei motoneuroni centrali e periferici. La diagnosi di SLA si basa su criteri clinici supportati da esami strumentali. Tra questi l’elettromiografia (EMG) risulta avere un ruolo fondamentale nell’indagine neuropatologica dei muscoli interessati valutando l’attività spontanea (fibrillazioni/PSW, fascicolazioni), il potenziale di unità motoria (PUM) e il pattern di reclutamento massimale volontario. Dal punto di vista clinico la SLA può essere stadiata utilizzando diversi sistemi: scala ALSFRS-R, King’s Collage staging system, il sistema MiToS e il numero dei distretti corporei coinvolti dalla malattia (NBRI). OBIETTIVI Il presente studio si propone di valutare, in fase diagnostica di malattia, alcuni tra i reperti elettromiografici più importanti, quali fibrillazioni/PSW, fascicolazioni e pattern di reclutamento volontario massimale, e metterli a confronto con le principali classificazioni cliniche, King’s staging system, MiToS e NBRI, studiando la diversa capacità di queste ultime nella stadiazione dei pazienti. Inoltre, si propone di stratificare i pazienti in senso prognostico sulla base dei reperti elettromiografici. METODI Per l’esecuzione dello studio sono stati raccolti i dati elettromiografici di 7 distretti muscolari in 394 pazienti appartenenti al Registro Regionale Piemonte e Valle d’Aosta per la Sclerosi Laterale Amiotrofica (PARALS). Per ogni paziente è stata selezionata una sola elettromiografia eseguita alla diagnosi. RISULTATI Il sistema di stadiazione King’s si è confermato essere migliore nella stratificazione iniziale di malattia rispetto alla classificazione MiToS, più adatta nel discriminare i pazienti in fase avanzata. NBRI ha un’ottima capacità di stratificazione dei pazienti in fase iniziale, grazie all’immediata considerazione della compromissione respiratoria. Le fibrillazioni sono risultate più frequenti nei distretti distali degli arti e la loro distribuzione potrebbe essere spiegata dalla denervazione precoce nei distretti distali. Le fascicolazioni sono maggiori agli arti superiori e sembra che la loro origine possa essere legata alla degenerazione in zone diverse della via motoneuronale. Lo studio elettromiografico ha permesso di evidenziare che le fibrillazioni non presentano differenze significative in base alla distanza di tempo dall’esordio, ad eccezione del muscolo interosseo sinistro e deltoide sinistro, dove si assiste a una progressiva riduzione della frequenza di FIB/PSW nei pazienti esaminati a maggiore distanza di tempo dall’esordio. Il livello di disabilità al momento dell’esecuzione dell’EMG è ben rappresentato dai pattern di attività massimale volontaria, più che dall’analisi dell’attività spontanea, e lo studio di comparazione tra i reperti elettromiografici del pattern di contrazione volontaria massimale e i diversi stadi di classificazione secondo King’s, MiToS e NBRI ha confermato la capacità di questi sistemi di classificare i pazienti caratterizzati da una gravità di malattia sempre maggiore. L’attività spontanea di malattia, in particolar modo la componente fascicolare presente in distretti muscolari specifici, è stata utilizzata per stratificare pazienti appartenenti alla stessa stadiazione clinica in due gruppi caratterizzati da prognosi differente. CONCLUSIONI L’EMG ad ago non ha solo valenza diagnostica, ma è anche in grado di mettere in luce alcune caratteristiche neuropatologiche differenziali in diverse coorti di pazienti affette da SLA, aiutando nella caratterizzazione prognostica della malattia.