Idrope endolinfatico ritardato controlaterale: caratteristiche cliniche ed esiti a lungo termine.

Annalisa Curtaz, matricola 757689 Relatore: Andrea Canale CONTRALATERAL DELAYED ENDOLYMPHATIC HYDROPS: CLINICAL FEATURES AND LONG TERM OUTCOME BACKGROUND: Contralateral delayed endolymphatic hydrops (CDEH) is an atypical form of Ménière’s disease, characterized by fluctuating low frequency hearing loss and vertigo in the contralateral ear that manifests after appearance of severe non-hydropic hearing loss (NHHL) in one ear. NHHL in CDEH has been referred to congenital and acquired forms. The age of appearance of non-hydropic hearing loss is between birth and 70 years and the interval between the two events ranged from 1 to 70 years. The cause of the suffering of the second ear in CDEH has not been explained until now; it has been suggested that can be due to genetic mutations, inner ear malformations, viral infections, or autoimmune disease. Vestibular tests are often normal, at least in early stage, while in prolonged CDEH they can show vestibular suffering. Treatment was based on oral steroid for one week at each acute episode of hearing loss and vertigo; intercritical treatment was based on permanent hyposodic diet and cycles of oral diuretics at low dosage. Intratimpanyc gentamicin and/or vestibular neurectomy rarely were suggested because vertigo is not the major problem in CDEH. OBJECTIVE: to describe the clinical features and the course of contralateral delayed endolymphatic hydrops in a sample of 1065 patients affected by Ménière disease. PATIENTS AND METHODS: this is a retrospective study conducted in the period 2005- 2016 in the ENT department of AOU Città della Salute e della Scienza di Torino. The study enrolled 57 patients affected by contralateral delayed endolymphatic hydrops. Patients were classified, according to AAO-HNS 1995 classification of Ménière disease, in definite, probable and possible form of contralateral delayed endolymphatic hydrops. All patient were submitted to otoscopy, PTA threshold evaluation, impedancemetry, ABR, research of positioning nystagmus, vestibular function evaluated by means of bithermal caloric test under video-oculographic, MRI with gadolinium. RESULTS: the CDEH was definite in 24 cases (42%), probable in 2 (4%) and possible in 31 (54%). Mean PTA threshold at the hydropic ear was 41 dB. At the last follow-up 40 patients (70%) did not reported vertigo or fluctuating hearing loss. Among the 17 patients who still reported symptomatology, 11 (64%) were affected by fluctuating hearing loss alone, 4 (23%) subjective worsening of hearing loss and 2 (12%) acute vertigo crisis. CONCLUSION: contralateral delayed endolymphatic hydrops is a relative rare form of Ménière disease that can manifests more frequently as a definite form or with fluctuating low-frequency hearing loss. The prognosis at a long follow-up is relatively good in terms of vertigo resolution and rarely determines a severe hearing loss at the better ear.

Annalisa Curtaz, matricola 757689 Relatore: Andrea Canale IDROPE ENDOLINFATICO RITARDATO CONTROLATERALE: CARATTERISTICHE CLINICHE ED ESITI A LUNGO TERMINE BACKGROUND: l’idrope endolinfatico ritardato controlaterale rappresenta una variante clinica della malattia di Ménière, che si manifesta con vertigini ricorrenti e ipoacusia fluttuante all’orecchio sano anni dopo l’instaurarsi di un’ipoacusia monolaterale, di diversa natura. Le cause di ipoacusia non-idropica possono essere congenite o acquisite. L’insorgenza dell’ipoacusia non idropica si può verificare dalla nascita all’età di 70 anni e l’intervallo tra i due eventi presenta una variabilità elevata, da un anno a 70 anni. La causa responsabile della sofferenza a livello dell’orecchio idropico non è ancora stata chiarita; si pensa possa essere dovuta a mutazioni genetiche, a malformazioni dell’orecchio interno, a malattie virali o patologie autoimmuni. I test vestibolari nelle fasi iniziali di malattia possono risultare normali, mentre nelle fasi avanzate si può riscontrare la presenza di sofferenza vestibolare. La terapia si basa sull’utilizzo di steroidi orali per una settimana dopo ogni attacco acuto di ipoacusia fluttuante o vertigine e su una dieta iposodica e diuretici orali a basso dosaggio nelle fasi intercritiche. La gentamicina intratimpanica e la neurectomia vestibolare raramente rappresentano un’opzione in quanto le vertigini non rappresentano il problema principale della patologia. OBIETTIVO: descrivere le caratteristiche cliniche e il decorso dell’idrope endolinfatico ritardato controlaterale in un campione di 1065 pazienti affetti dalla malattia di Ménière. PAZIENTI E METODI: si tratta di uno studio retrospettivo condotto dal 2005 al 2016 presso il reparto di ORL dell’AOU Città della Salute e della Scienza di Torino. Nel nostro studio i pazienti affetti da idrope endolinfatico ritardato controlaterale erano 57. Questi pazienti sono stati classificati, in accordo con le linee guida AOO-HNS 1995 della malattia di Ménière, in forma definita, probabile e possibile di idrope endolinfatico ritardato controlaterale. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad otoscopia, valutazione della soglia audiometrica tonale (PTA), impedenzometria, potenziali evocati (ABR), ricerca del nistagmo di posizione e test di funzionalità vestibolare tramite test calorimetrici bitermici sotto guida video-oculografica e risonanza magnetica con gadolinio. RISULTATI: in accordo con le linee guida AOO-HNS della malattia di Ménière, 24 pazienti sono stati classificati come forma definita (42%), 2 pazienti come forma probabile (4%) e 31 pazienti come forma possibile (54%) di idrope endolinfatico ritardato controlaterale. La soglia audiometrica media (PTA) nell’orecchio idropico era 41 dB. All’ultimo controllo del follow-up, 40 pazienti (70%) hanno segnalato di non presentare né crisi di vertigini né ipoacusia fluttuante. Tra i 17 pazienti che ancora hanno riportato una sintomatologia, 11 (64%) presentavano ancora ipoacusia fluttuante isolata, 4 (23%) hanno riferito un peggioramento dell’ipoacusia e 2 (12%) crisi acute di vertigine. CONCLUSIONI: l’idrope endolinfatico ritardato controlaterale rappresenta una variante relativamente rara della malattia di Ménière, che si manifesta più frequentemente in forma definita o con ipoacusia fluttuante per le basse frequenze. La prognosi a lungo termine è relativamente buona per quanto riguarda la risoluzione delle crisi di vertigine e raramente determina un’ipoacusia severa nell’orecchio idropico.