Percorso d’inquadramento valutativo audiologico-audiometrico in soggetto con quadro di sordo-cecità con particolare approfondimento rispetto la sindrome di Usher

My paper leads to highlight the audiological and audiometricevaluationprocess in subjects in which a severe visual impairment isassociated with the auditory one, giving particularemphasis to one of the mostpresentsyndromic pictures whichisthat of Usher'sSyndrome. The paper starts with the definition of deafness and blindnessaccording to the WHO with an analysis of the anatomy and physiology of the twosensory systems. The paththatdeaf-blind subjects must follow in the clinical and more specificallyaudiological field ishighlightedbelow, enhancing the role of the AudiometristTechnician with respect to diagnosis and evaluation. Of the clinical pictures that lead to deaf-blindness, greaterrelevance and importancewill be given to Usher'sSyndrome, whichstatisticallyappears to be the mostpresentat the syndromiclevel. The Usher will be analyzed in allitscharacteristics and variants with clinical, social and relationalevaluations and consideration.In addition, the paththat a patient with Usher takes will be differentiated from thatfollowed by a deaf-blind personatbirth. Finally, conclusionswill be drawn up thatbringreflectionsespeciallyregarding the social and relationalsphere of allsubjects with particularrelevance to thoseaffected by Usher.

Il mio elaborato porta ad evidenziare il percorso di valutazione audiologico ed audiometrico in soggetti nei quali si associa un grave deficit di capacità visiva a quella uditiva dando particolare rilievo ad uno dei quadri sindromici maggiormente presenti che è quello della Sindrome di Usher. L’elaborato parte con la definizione di sordità e cecità secondo l’OMS con un’analisi dell’anatomia e fisiologia dei due apparati sensoriali. Di seguito viene evidenziato il percorso che soggetti sordo-ciechi devono compiere in ambito clinico e più specificatamente audiologico esaltando il ruolo del Tecnico Audiometrista rispetto la diagnosi e valutazione. Dei quadri clinici che portano sordo-cecità si darà maggiore rilevanza ed importanza alla Sindrome di Usher che a livello sindromico, appare statisticamente il più presente. L’Usher verrà analizzata in tutte le sue caratteristiche e varianti con valutazioni e considerazioni di tipo clinico, sociale e relazionale. Inoltre, verrà differenziato il percorso che un paziente con Usher compie rispetto quello che viene seguito da un sordo-cieco alla nascita. Infine, verranno elaborate conclusioni che portino riflessioni soprattutto riguardo l’ambito sociale e relazionale di tutti i soggetti con particolare rilevanza a coloro che sono colpiti dall’Usher.