Le Cure Palliative nei pazienti affetti da SLA: studio di popolazione dal 2016 al 2024

Introduction. ALS is a neurodegenerative disease that affects motor neurons; given its progressive course and the consequent need to promote the quality of life of patients, palliative care plays a central role in the multidisciplinary management, above all in advanced stages of the disease. Objectives. The aim of this study is to describe a population of patients from the ALS Center in Turin who have been under the care of the palliative care unit from 2016 to today, to deepen the understanding of their needs and hopefully improve the assessment and treatment of symptoms, evaluating possible differences based on the type of disease onset and any variations at the end of each treatment period. Patients and Methods. Patients were identified in the FARO Foundation records and through the PARALS registry of CRESLA, obtaining complete data for 63 of them. Data collection occurred in two phases: in the first, FARO records were consulted to obtain information such as the start and end dates of care, care setting, reason for discharge, death, KPS, IPOS scores, ventilation and artificial nutrition, presence of caregivers, and therapeutic plans. In the second phase, CRESLA records were used to trace clinical data regarding the neurological disease, including the type of onset, onset and diagnosis dates, comorbidities, ALSFRS-R score at diagnosis and at the time of care, and cognitive status. Subsequently, using the Jamovi software, descriptive and inferential statistical analyses were conducted. Results. Descriptive analyses of the sample reflect substantial alignment with published literature data. The total IPOS score showed no significant differences between the beginning and the end of the care period, although there was a tendency to decrease, meaning a reduction in palliative care needs. Comparing the scores of individual items, significant differences emerged for mobility (p=0.020) and the anxiety or concern of relatives (p=0.029) on the McNemar test for categorical variables (the first decreasing, while the second increasing) and for mobility (p=0.043) and depression (p=0.028) on the Wilcoxon ranks for quantitative variables (both decreasing). Regarding potential differences in the scores assigned to individual items based on the disease onset site, pain (p=0.049) and oral cavity problems (p<0.001) were more frequent in bulbar onset, and asthenia (p=0.043) was higher in spinal onset. No statistically significant associations were found between the use of various drugs and the type of onset, except for a marginal trend towards greater use of drugs for spastic hypertonia (p=0.055) in subjects with spinal onset. In the analysis of potential changes in therapeutic plans drafted at the beginning and end of the care period, there was a significant reduction in the use of antidepressants (p=0.005) and Riluzole (p=0.002). Conclusions. The study provided important insights to deepen the understanding of needs and optimize the management of palliative care in patients with advanced ALS, highlighting the need for personalized care for each patient, adaptable to the significant heterogeneity of the disease, and respectful of the will and dignity of everyone.

Introduzione. La SLA è una malattia neurodegenerativa che colpisce i motoneuroni; in considerazione del suo decorso progressivo e del conseguente bisogno di promuovere la qualità della vita dei pazienti, le cure palliative ricoprono un ruolo centrale nella gestione multidisciplinare soprattutto nelle fasi avanzate di malattia. Obiettivi. Lo scopo di questo studio è quello di descrivere una popolazione di pazienti provenienti dal Centro SLA di Torino che sono stati presi in carico da una unità di cure palliative dal 2016 a oggi, in modo da approfondire la comprensione dei loro bisogni e auspicabilmente migliorare la valutazione e il trattamento dei sintomi, valutando eventuali differenze in base al tipo di esordio di malattia ed eventuali variazioni al termine di ciascun periodo di trattamento. Pazienti e metodi. I pazienti sono stati identificati nei registri della Fondazione FARO e tramite il registro PARALS del CRESLA, ottenendo dati completi per 63 di essi. La raccolta dati è avvenuta in due fasi: nella prima le cartelle della FARO sono state consultate per ottenere informazioni come le date di inizio e fine della presa in carico, il setting di cura, il motivo della fine della presa in carico, il decesso, il KPS, i punteggi IPOS, la ventilazione e la nutrizione artificiale, la presenza di caregiver e i piani terapeutici. Nella seconda fase, tramite le cartelle del CRESLA è stato possibile risalire ai dati clinici riguardanti la malattia neurologica, tra cui il tipo di esordio, le date di esordio e diagnosi, le comorbidità, il punteggio ALSFRS-R alla diagnosi e alla presa in cura, e lo stato cognitivo. In seguito, mediante il software jamovi, sono state effettuate analisi statistiche di natura descrittiva e inferenziale. Risultati. Le analisi descrittive del campione in esame riflettono un sostanziale allineamento con i dati pubblicati in letteratura. Il punteggio totale della scala IPOS non ha mostrato differenze significative tra l'inizio e la fine del periodo di cura, pur evidenziando una tendenza alla riduzione, quindi ad una riduzione dei problemi di cure palliative. Confrontandone i punteggi dei singoli item, sono emerse differenze significative per la mobilità (p=0,020) e l'ansia o preoccupazione dei cari (p=0,029) al test di McNemar per variabili categoriche (il primo in calo, mentre il secondo in aumento) e per la mobilità (p=0,043) e la depressione (p=0,028) ai ranghi di Wilcoxon per variabili quantitative (entrambi in calo). Per quanto riguarda eventuali differenze nei punteggi attribuiti ai singoli item della scala in base alla sede d’esordio della malattia, sono risultati statisticamente significativi il dolore (p=0,049) e i problemi al cavo orale (p<0.001), più frequenti nell’esordio bulbare, e l’astenia (p=0,043), maggiore nell’esordio spinale. Non sono state trovate associazioni statisticamente significative tra l'uso di vari farmaci e il tipo di esordio, ad eccezione di una tendenza marginale al maggior impiego di farmaci per l'ipertono spastico (p=0.055) nei soggetti con esordio spinale. Nell’analisi di eventuali cambiamenti dei piani terapeutici redatti a inizio e fine periodo di cura, è risultata una significativa riduzione nell'uso degli antidepressivi (p=0,005) e del Riluzolo (p=0,002). Conclusioni. Lo studio ha fornito importanti spunti per approfondire la comprensione dei bisogni e per ottimizzare la gestione delle cure palliative nei pazienti affetti da SLA in fase avanzata, evidenziando la necessità di cure personalizzate per ciascun paziente e adattabili alla notevole eterogeneità della malattia, nel rispetto delle volontà e della dignità di ciascun individuo.