Sclerosi Laterale Amiotrofica: gestione infermieristica in ambulatorio pneumologico

Introduction: ALS is a neurodegenerative disease that affects motor neurons and still remains in many respects an unknown disease. It involves difficulties in movement, breathing, swallowing and communication, up to the paralysis of the voluntary musculature. It very often presents with non-specific symptoms that make the diagnosis complex and long. It has a strong social impact and involves numerous specialist figures. In this thesis, the role of the nurse in the management of respiratory problems resulting from ALS is deepened. Materials and methods: the PubMed and CINAHL databases, the AriSLA and AISLA official websites and the Piedmont Region guidelines were used. Results: monitoring respiratory function in ALS patients is essential as the disease can change rapidly. Follow-up allows to identify symptoms and signs of respiratory distress to prevent complications, set up a ventilatory therapy and consequently improve the quality and life expectancy of the patient. Discussions: nurses play an essential role in the management of mechanical ventilation, invasive and non-invasive, asssted cough, monitoring of respiratory function. Important is the instruction of the patient and caregivers to use the equipment, to make them autonomous at home and reduce the risk of abandonment of ventilator therapy. Conclusion: living with ALS requires a great ability to accept change, to face the increasing difficulties every day, to maintain a space of personal autonomy even when the dependence and need of others increases. Nurses can make this journey less difficult by optimizing care. Keywords: Motor neurone disease, Amyotrophic lateral sclerosis, respiratory insufficiency, Non-invasive ventilation, starting NIV, respiratory failure, ventilatory modes, ALS, neurodegenerative disorder.

Introduzione: la SLA è una malattia neurodegenerativa che colpisce i motoneuroni e rimane ancora per molti aspetti una malattia sconosciuta. Comporta difficoltà nei movimenti, nella respirazione, nella deglutizione e nella comunicazione, fino alla paralisi della muscolatura volontaria. Si presenta molto spesso con sintomi aspecifici che rendono la diagnosi complessa e lunga. Ha un forte impatto sociale e coinvolge numerose figure specialistiche. In questa tesi si va ad approfondire il ruolo dell’infermiere nella gestione dei problemi respiratori derivanti dalla SLA. Materiali e metodi: sono state utilizzate le banche dati PubMed e CINAHL, i siti ufficiali AriSLA e AISLA e le linee guida Regione Piemonte. Risultati: il monitoraggio della funzione respiratoria nei pazienti affetti da SLA è essenziale in quanto la malattia può mutare rapidamente. Il follow-up permette di individuare sintomi e segni di sofferenza respiratoria per prevenire le complicazioni, impostare una terapia ventilatoria e di conseguenza migliorare la qualità e le aspettative di vita del paziente. Discussioni: gli infermieri occupano un ruolo essenziale nella gestione della ventilazione meccanica, invasiva e non invasiva, della tosse assistita, del monitoraggio della funzione respiratoria. Importante è l’istruzione del paziente e dei caregivers all’utilizzo delle apparecchiature, per renderli autonomi a domicilio e ridurre il rischio di abbandono della terapia ventilatoria. Conclusioni: vivere con la SLA richiede una grande capacità di accettare il cambiamento, di affrontare ogni giorno le difficoltà che aumentano, di mantenere uno spazio di autonomia personale anche quando aumenta la dipendenza e il bisogno degli altri. Gli infermieri possono rendere questo percorso meno difficile ottimizzando l’assistenza. Parole chiave: Motor neurone disease, Amyotrophic lateral sclerosis, respiratory insufficiency, Non-invasive ventilation, starting NIV, respiratory failure, ventilatory modes, ALS, neurodegenerative disorder.