Trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite nel neonato di basso peso: risultati a breve e medio termine.

Introduction: low birth weight or premature infants with congenital heart disease often require early surgical intervention due to their unstable haemodynamic status. The use of cardiopulmonary bypass in these patients has a significant impact, that is also reflected in the outcomes. Therefore, supportive therapies or palliative procedures are often preferred and definitive surgical correction is delayed. Although characterized by an increased risk of morbidity and mortality, it has been shown that early palliation and repair is still preferred to wait-and-see medical therapy. The aim of this study is to evaluate short and medium-term outcomes in low birth weight infants undergoing surgery with cardiopulmonary bypass (CPB). Materials and methods: a single-centre, retrospective and observational study was conducted. From January 2013 to January 2023, 39 infants weighing ≤ 2500g underwent early surgical treatment with CPB for the correction of congenital heart disease, at the Regina Margherita Children’s Hospital in Turin. Among them, 14 were premature infants, while 51% had haemodynamic conditions requiring immediate intervention. The mean age at surgery was 11 days (range 1-36 days) and the mean weight was 2327g (range 1900-2500g). Diagnoses included ventricular septal defects 3, transposition of the great arteries 11, hypoplastic left heart syndrome 3, pulmonary atresia 5, anomalous pulmonary venous return 3, hypoplasia and/or interruption of the aortic arch 6 and other 8. The mean CPB duration was 149±66 min and selective cerebral perfusion was used in 9 cases for procedures involving the aortic arch. Univariate analysis was performed using Wilcoxon rank sum test and Fisher’s Exact test. Variables with a p value<0.05 were subjected to multivariate analysis with logistic regression. Results: early deaths occurred in 4 cases (10.2%) due to low postoperative flow, chylothorax, septic shock and arrhythmia. CPB duration and days in the intensive care unit were the only variables that had a statistically significant impact on early mortality (p=0.014 and p=0.006 in univariate analysis; OR=1.04, 95%CI=0.99-1.08. p=0.05 and OR=1.15. 95%CI=1-1.32, p=0.04 in multivariate analysis). The following complications occurred in 24 cases: chylothorax 5, hemidiaphragm palsy 3, acute kidney injury 4, arrhythmia 6, heart failure 6, pleuropericardial effusion 2, pulmonary hypertension 2, sepsis 7, sagittal sinus thrombosis 2 and anonymous vein thrombosis 1. Three patients showed signs of brain damage on postoperative cerebral ultrasound. At follow-up (median 40 months) one late death occurred due to cardiac arrest five months after the palliative Norwood procedure, and 12 patients underwent 25 reoperations as part of the planned surgical treatment for their heart disease. The Kaplan-Meier survival curves showed a 24-month survival rate of 85%. Conclusion: Early surgical correction of congenital heart disease is recommended to reduce the impact of the disease on other organs and restore better haemodynamics. Although there is a higher risk of morbidity and mortality in the short and medium term, these values remain acceptable, and primary correction seems to establish better long-term survival. However, it should be noted that the study was conducted on a relatively small number of patients, and therefore, prospective studies should be performed on a numerically more significant sample.

Introduzione: i neonati di basso peso o prematuri affetti da cardiopatia congenita spesso richiedono un intervento chirurgico precoce a causa del loro instabile stato emodinamico. La necessità di utilizzare il by-pass cardiopolmonare in questi pazienti ha un impatto importante che si riflette anche sui risultati. Di conseguenza, spesso si preferisce ricorrere a terapie di supporto o procedure palliative, ritardando la correzione chirurgica definitiva. È stato dimostrato che palliazione e riparazione precoci, nonostante comportino un aumentato rischio di morbilità e mortalità, sono comunque preferibili alla condotta di attesa con terapia medica. L’obiettivo di questo studio è valutare i risultati a breve e medio termine in neonati di basso peso sottoposti a interventi chirurgici in circolazione extracorporea (CEC). Materiali e metodi: è stato condotto uno studio osservazionale, retrospettivo e monocentrico. Da gennaio 2013 a gennaio 2023, presso l’Ospedale Infantile Regina Margherita di Torino, sono stati sottoposti a trattamento chirurgico precoce in CEC per la correzione di cardiopatia congenita 39 neonati di peso ≤ 2500g. Di questi, 14 sono nati prematuri mentre il 51% presentava condizioni emodinamiche tali da richiedere un intervento immediato. L’ età media all’operazione è stata 11 giorni (range 1-36 giorni) e il peso medio 2327g (range 1900-2500g). Le diagnosi comprendevano: difetti del setto ventricolare 3, trasposizione delle grandi arterie 11, sindrome del cuore sinistro ipoplasico 3, atresia polmonare 5, ritorno venoso polmonare anomalo 3, ipoplasia e/o interruzione dell’arco 6 e altre 8. Il tempo medio di CEC è stato 149±66 min e in 9 casi è stata utilizzata la perfusione cerebrale selettiva per procedure a carico dell’arco aortico. L’analisi univariata è stata condotta con Wilcoxon rank sum test e Fisher Exact test e le variabili con un p value<0.05 sono state sottoposte ad analisi multivariata tramite regressione logistica. Risultati: i decessi precoci sono stati 4 (10.2%) dovuti a bassa portata post-operatoria, chilotorace, shock settico e aritmia. Il tempo di CEC e i giorni in terapia intensiva sono le uniche variabili risultate statisticamente significative nell’influenzare la mortalità precoce (nell’ordine p=0.029 e p=0.004 all’univariata e OR=1.04, IC95%=0.99-1.08, p=0.05 e OR=1.15, IC95%=1-1.32, p=0.04 alla multivariata). Si sono verificate le seguenti complicanze in 24 casi: chilotorace 5, paresi dell’emidiaframma 3, insufficienza renale acuta 4, aritmia 6, insufficienza cardiaca 6, versamento pleuropericardico 2, ipertensione polmonare 2, sepsi 7, trombosi del seno sagittale 1 e della vena anonima 1. In 3 pazienti all’ecografia cerebrale post-intervento sono stati riscontrati segni di danno. Al follow-up (mFU 40 mesi) si è verificato un decesso tardivo per arresto cardiaco cinque mesi dopo l’intervento palliativo di Norwood e 12 pazienti sono stati sottoposti a 25 reinterventi nell’ambito del progetto di trattamento chirurgico previsto per la cardiopatia. Le curve di Kaplan-Meier hanno mostrato una sopravvivenza a 24 mesi dell’85%. Conclusione: la correzione chirurgica precoce delle cardiopatie congenite è raccomandata per ridurre l’impatto della cardiopatia su altri organi e ripristinare una migliore emodinamica. Sebbene vi siano maggiori rischi di morbilità e mortalità a breve e medio termine, tali valori rimangono accettabili e la correzione primaria sembra stabilire una migliore sopravvivenza a lungo termine. Tuttavia, bisogna sottolineare che lo studio è stato condotto su un numero di pazienti relativamente piccolo, pertanto, sarebbero utili studi prospettici su un campione numericamente più significativo.