Outcome clinici e oncologici in ependimomi encefalici sopra e sottotentoriali basati su dati radiologici e isto-molecolari

BACKGROUND and OBJECTIVES: Intracranial ependymomas are rare tumors of the nervous system in which surgery is the primary treatment. MRI plays a central role in the evaluation of these lesions, providing fundamental information including the location, boundaries, and structures of the neoplasm. The WHO 2021 classification subdivides EPNs by combining histology, molecular group, and anatomical site, from which a prognostic score and standard of care can be established. Supratentorial localization is associated with a worse outcome and a higher prevalence of high grading. The role of grading, however, is controversial due to discrepancies in histological diagnoses, whereas the extent of resection is a major prognostic factor. The aim of our study is to investigate and evaluate the clinical, radiological, surgical and prognostic associations in a cohort of adult patients with intracranial ST and PF EPNs. PATIENTS and METHODS: The study was conducted retrospectively including 19 patients ≥ 18 years old with STE and PFE. Preoperative MRI images were analyzed to obtain data regarding the presence of defined or infiltrative margins, cystic appearance, signs of haemorrhage, calcifications, necrosis and hydrocephalus. Clinical data regarding the type of surgical treatment, early or late complications and outcome were collected and organized in tables. RESULTS: Nineteen adult patients with STE (4, 21%) and PFE (15, 79%) diagnosed between 1998 and 2022 were analyzed. The median age was 53 years. The extent of resection was complete in 3/4 (75%) of STE and 11/15 (73.3%) of PFE. Two out of 4 STEs were grade III while all PFEs were grade II. Among the PFEs only one was a PFA subtype, confirming the prevalence of PFB. The median PFS and median OS were 32.0 months and 53.5 months, respectively. In the general population, PFEs were less graded than STEs and had a higher median PFS and OS (mPFS: 41.8 months vs 53.2 months; mOS: 58.7 months vs 65.8 months). The presence of calcifications, haemorrhage, necrosis and a cystic appearance was greater in STEs and associated with a worse prognosis, but the unbalanced grading in favour of grade III in STEs may have affected the outcome. Invasion of the foramina of Luschka in PFEs is often associated with hydrocephalus and correlates with a worse outcome. Vascular encasement in PFEs makes GTR more complicated and is associated with worse PFS. The invasion of the floor of the IV ventricle justifies the greater use of neurophysiological monitoring in PFEs, despite the fact that new-onset deficits of cranial nerves occur in 40%. The proximity of the origin of cranial nerves and vascular vessels in PFEs justifies the higher number of STRs (26,6%) compared to STEs, the higher frequency of post-operative complications (20% of cases) and the need for re-intervention in some patients (20%). EOR was confirmed as a major predictor of outcome with a mPFS of 53,2 months and mOS of 65,8 months in GTRs, compared to 33,5 months and 51,8 months in STRs. Grading was also confirmed as a predictor of prognosis despite the small sample size of grade III neoplasms. Late complications occurred in only 2 out of 15 patients with PFE. CONCLUSIONS: This retrospective study confirmed that GTR is a important predictor of outcome and should be pursued as a primary goal in treatment. The presence of intralesional haemorrhage and histological grading was found to be a possible prognostic factor. However, a larger population would be needed to better define the role of radiographic and histological features.

BACKGROUND e OBIETTIVI: Gli ependimomi intracranici sono rari tumori del sistema nervoso nei quali la chirurgia è il primo trattamento fondamentale. La RMN svolge un ruolo centrale nella valutazione di queste lesioni, fornendo informazioni fondamentali tra cui la localizzazione, i confini, e le strutture della neoplasia. La classificazione WHO 2021 suddivide gli EPN combinando l’istologia, il gruppo molecolare e il sito anatomico, grazie ai quali è possibile stabilire uno score prognostico e uno standard terapeutico. La localizzazione sovratentoriale è associata ad un peggior outcome ed a una maggior prevalenza di grading elevato. Il ruolo del grading, tuttavia, è controverso per via delle discrepanze nelle diagnosi istologiche, mentre l'estensione della resezione è uno dei principali fattori prognostici. L’obiettivo del nostro studio è quello di indagare e valutare le associazioni cliniche, radiologiche, chirurgiche e prognostiche in una coorte di pazienti adulti con EPN intracranici in sede ST e in PF. PAZIENTI e METODI: Lo studio è stato condotto retrospettivamente includendo 19 pazienti ≥ 18 anni con STE e PFE. Sono stati analizzate le immagini di RMN pre-operatorie per ottenere dati riguardanti la presenza di margini definiti o infiltrativi, l’aspetto cistico, segni di emorragia, calcificazioni, necrosi e idrocefalo. I dati clinici riguardanti il tipo di trattamento chirurgico, le complicanze precoci o tardive e l’outcome sono stati raccolti e organizzati in tabelle. RISULTATI: Sono stati analizzati 19 pazienti adulti con STE (4, 21%) e PFE (15, 79%) diagnosticati tra il 1998 e il 2022. L'età mediana era di 53 anni. L'estensione di resezione è stata completa in 3/4 (75%) dei STE e 11/15 (73,3%) dei PFE. Due STE su 4 erano di grado III mentre tutti i PFE erano di grado II. Tra i PFE solo uno era un sottotipo PFA, confermando la prevalenze di PFB. La PFS mediana e OS mediana erano rispettivamente di 32,0 mesi e 53,5 mesi. Nella popolazione generale i PFE presentavano un grading minore rispetto ai STE e possedevano una PFS e OS media maggiori (PFSm: 41,8 mesi vs 53,2 mesi; OSm: 58,7 mesi vs 65,8 mesi). La presenza di calcificazioni, emorragie, necrosi e un aspetto cistico era maggiore nei STEs ed associata ad un peggioramento della prognosi, ma il grading sbilanciato a favore del grado III nei STE può aver condizionato l’outcome. L'invasione dei forami di Luschka nei PFEs è spesso associata ad un quadro di idrocefalo e correla con un peggior outcome. L'encasement vascolare nei PFEs rende più complicata la GTR e si associa ad una peggior PFS. L'invasione del pavimento del IV ventricolo giustifica il maggior uso dei monitoraggi neurofisiologici nei PFEs, nonostante nel 40% si presentino deficit di nuova insorgenza dei NNCC. La vicinanza dell'origine dei NNCC e di vasi vascolari nei PFEs motiva il maggior numero di STR (26,6%) rispetto ai STEs, la maggior frequenza di complicanze post-operatorie (20% dei casi) e la necessità di re-intervento in alcuni pazienti (20%). L'EOR si è confermata uno dei maggiori predittori di outcome con una PFSm di 53,2 mesi e una OSm di 65,8 mesi nelle GTR, rispetto a 33,5 mesi e 51,8 mesi nelle STR. Anche il grading si è confermato un predittore di prognosi nonostante il piccolo campione di neoplasie di grado III. Solo in 2 pazienti su 15 con PFE si sono verificate complicanze tardive. CONCLUSIONI: Questo studio retrospettivo ha confermato come la GTR sia un importante predittore di outcome e debba essere perseguita come obiettivo primario nel trattamento. La presenza di emorragie intralesionali e il grading istologico sono risultati un possibile fattore di prognosi. Per meglio definire il ruolo delle caratteristiche radiografiche e istologiche sarebbe necessaria, tuttavia, una popolazione più ampia.