GESTIONE RESPIRATORIA E ANESTESIOLOGICA DELLA GESTANTE AFFETTA DA MALATTIA NEUROMUSCOLARE

Background Neuromuscular patients (NMDs) with severe respiratory muscle impairment are often discouraged from becoming pregnant due to the risk of respiratory complications, as well as the potential need for tracheotomy and invasive mechanical ventilation. A growing foetus can indeed limit diaphragm excursion, impair cough function and increase both oxygen consumption and ventilation requirements. Additionally, pregnancy complications, along with the need for analgesics and anaesthesia during labor and delivery, may lead to ventilatory failure. Aim of the study We hypothesized that NMDs pregnant women may benefit from a protocol aimed at identifying women with pulmonary risk factors and preventing, in this subgroup, pulmonary complications (PCs) by applying non-invasive ventilation (NIV) combined with mechanical in-exsufflation (MI-E) throughout the peri partum period. Patients and Methods To test our hypothesis, we designed a multicentre study (IT-NEUMA-PREGN STUDY) enrolling consecutive pregnant women with NMDs undergoing either caesarean section or spontaneous labor across a network of seven Italian hospitals. The aim was to identify patients at risk of developing respiratory complications and to evaluate the rate of these complications, as well as maternal and neonatal outcome. Results Twenty-four patients out of the 94 enrolled pregnant women were identified as at risk for PCs. This sub-group of patients were trained or retrained in the use NIV and/or MI-E prior to delivery. Post- delivery, 17 of these patients required NIV with or without MI-E. Although nine of the 24 women at pulmonary risk developed postpartum PCs, none of them required reintubation or tracheostomy. Additionally, the average birth weight and Apgar score were within normal ranges. Only one patient without pulmonary risk factors developed postpartum respiratory complications. Conclusion This study demonstrated the feasibility of applying a protocol for screening and treating pregnant NMDs women with pulmonary risk. Despite a PCs rate of 37% was observed in these patients, maternal and neonatal outcomes were favourable. Furthermore, our data suggest that MI-E can be safely used in combination with NIV to prevent and treat secretion retention during pregnancy in this women subgroup.

Presupposti dello studio Nelle donne affette da malattie neuromuscolari (NMDs) con grave compromissione dei muscoli respiratori, la gravidanza è spesso sconsigliata per timore dell’insorgenza in itinere di complicanze respiratorie. In presenza di tali complicanze, infatti, potrebbe essere necessario ricorrere alla tracheostomia e alla ventilazione meccanica invasiva. Con il progredire della gravidanza il graduale aumento delle dimensioni fetali riduce l’escursione del diaframma, aumenta il carico respiratorio, compromette la capacità di tossire efficacemente e incrementa il consumo di ossigeno. Inoltre, l’eventuale comparsa di complicanze legate alla gravidanza stessa e/o la necessità di ricorrere all’anestesia nel corso del parto possono a loro volta aumentare il rischio di insorgenza di insufficienza respiratoria, esponendo dunque le pazienti con NMDs ad un elevato rischio peri-partum. Obiettivi dello studio Ipotesi alla base dello studio è valutare se le gestanti affette da malattie neuromuscolari possano beneficiare di un protocollo di screening mirato a identificare le pazienti con fattori di rischio per lo sviluppo di complicanze respiratorie così da prevenirne l’insorgenza durante il peri-partum tramite l’utilizzo combinato della ventilazione non invasiva (NIV) e della macchina della tosse (MI-E). Pazienti e Metodi Per verificare questa ipotesi è stato realizzato uno studio multicentrico, condotto in un network di sette ospedali italiani (IT-NEUMA-Pregn study), che ha arruolato consecutivamente tutte le gestanti affette da NMDs sottoposte a parto spontaneo o taglio cesareo. Le pazienti sono state sottoposte ad un protocollo di screening per identificare le gestanti a rischio di sviluppare complicanze respiratorie. Inoltre, le pazienti a rischio sono state inserite in un programma di addestramento all’uso della NIV e della MI-E. Al termine dello studio, sono stati analizzati i tassi di complicanze respiratorie e gli esiti materni e fetali. Risultati Complessivamente sono state arruolate 94 gestanti e tra queste 24, sono risultate a rischio di sviluppare complicanze respiratorie. Il sottogruppo delle pazienti a rischio è stato addestrato o ri-addestrato all’impiego della NIV e della MI-E prima del parto. Al termine del parto, 17 pazienti hanno richiesto l’impiego della ventilazione non invasiva associata o meno alla macchina della tosse. Tuttavia, benché 9 delle 24 pazienti a rischio abbiano sviluppato complicanze respiratorie post-partum, nessuna di esse è stata re-intubata o sottoposta a tracheotomia. Inoltre, sia il peso alla nascita sia l’APGAR score dei neonati sono risultati nella norma anche in queste pazienti. Solamente una tra le pazienti che non avevano fattori di rischio di complicanze respiratorie ha sviluppato segni di compromissione respiratoria dopo il parto. Conclusioni Lo studio ha consentito di: 1) verificare la fattibilità di un protocollo di screening e trattamento nelle gestanti affette da NMDs a rischio di complicanze respiratorie; 2) evidenziare che, sebbene sia stata registrata una percentuale di sviluppo di complicanze respiratorie pari al 37%, gli esiti materni e fetali sono sempre risultati ottimali; 3) dimostrare che nelle donne con NMDs l’impiego della MI-E in combinazione con la NIV è sicuro anche durante la gravidanza ed è efficace nel prevenire e trattare l’accumulo di secrezioni bronchiali.