Qualità della vita correlata alla salute orale in pazienti pediatrici affetti da sindrome di Beckwith-Wiedemann

Aesthetic and functional problems due to macroglossia related to Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) may negatively impact oral health-related quality of life (OHRQoL), affecting the psychological and physical well-being and social relationships of patients. The aim of this study is to assess the OHRQoL in children and adolescents with BWS and to determine which symptoms related to macroglossia have the greatest impact on the OHRQoL. Forty-eight BWS patients and 48 age- and gender-matched healthy patients were made to fill out questionnaires on OHIP-14, tongue perception and function, and psychosocial and dietary outcomes in the patients. An additional questionnaire was made for patients who had undergone tongue reduction surgery (TRS) to assess the degree of satisfaction with the procedure. BWS patients scored higher than controls on overall OHIP-14 (p = 0.022), oral function (p = 0.036) and psychosocial impact (p = 0.002), indicating a worsening of OHRQoL. Epigenotype, gender and age had no impact on OHRQoL. Patients who had undergone TRS showed a worsening of both oral function and facial appearance. In conclusion, despite surgical treatment of macroglossia, the OHRQoL of children and adolescents with BWS is worse than that of healthy children.

Le problematiche estetiche e funzionali dovute alla macroglossia correlata alla sindrome di Beckwith-Wiedemann (BWS) potrebbero incidere negativamente sulla qualità della vita correlata alla salute orale (OHRQoL), influenzando il benessere psicologico, fisico e i rapporti sociali dei pazienti. Lo scopo di questo studio è di valutare l’OHRQoL nei bambini e adolescenti affetti da BWS e determinare quali sintomi legati alla macroglossia impattano maggiormente sul OHRQoL. A 48 pazienti con BWS e 48 pazienti sani di età e sesso corrispondenti, sono stati fatti compilare dei questionari relativi all’OHIP-14, alla percezione e la funzionalità della lingua e agli esiti psicosociali e alimentari nei pazienti. Un ulteriore questionario è stato fatto compilare ai pazienti che si erano sottoposti a chirurgia di riduzione della lingua (TRS) per valutare il grado di soddisfazione dell’intervento. I pazienti con BWS hanno ottenuto risultati maggiori rispetto ai controlli per quanto riguarda l’OHIP-14 complessivo (p = 0.022), la funzione orale (p = 0.036) e l’impatto psicosociale (p = 0.002), indicando un peggioramento del OHRQoL. L’epigenotipo, il sesso e l’età non hanno avuto impatto sul OHRQoL. I pazienti che si erano sottoposti a TRS hanno evidenziato un peggioramento sia della funzione orale che dell’aspetto facciale. In conclusione, nonostante il trattamento chirurgico della macroglossia, l'OHRQoL dei bambini e degli adolescenti affetti da BWS è peggiore rispetto a quello dei bambini sani.