Background. The presence of immunoglobulins that reversibly precipitate in the serum and form a gel at temperatures below 37°C and re-dissolve upon re-warming is known as cryoglobulinemia. This condition comprises different subsets, i.e., monoclonal cryoglobulinemia (type I) and mixed cryoglobulinemia involving a mixture of either polyclonal IgG and monoclonal IgM (type II), or polyclonal IgG and polyclonal IgM (type Ill). Type II and type III MC may result in a distinct disorder belonging to systemic vasculitides that in the majority of cases are related to a hepatitis C virus (HCV) infection. Since cryoglobulins can precipitate when the test sample cools below 37°C during journey from bedside to laboratory, a number of cases may result false-negative. Based on this knowledge a technique of precipitation in hypoionic medium to detect the so-called “hypocryoglobulin” has been applied for many years in the Laboratory of CMID, San Giovanni Hub Hospital and University of Turin in every suspected case. Methods. A cohort of 229 patients, mean aged 19-97 years, 95 males and 134 women, having trace amounts of cryoglobulins (<0.5% cryocrit) were identified, according to the method described. Among them 52 had a history of HCV infection, 171 had no HCV infection and 6 were undetected. Results. One hundred and seventy seven patients had a underlying associated diseases, mainly immune-mediated disorders. Fifty-eight patients presented with at least one of the cardinal signs of cryoglobulinaemic vasculitis, with no underlying associated diseases, and were defined as “idiopatic hypocryoglobulinaemia”. Fifteen had a history of HCV infection. Thirty eight presented with skin lesions and leukocytoclastic vasculitis, 23 presented with peripheral neuropathy, 8 had a biopsy-proven cryoglobulin nephritis. Analysis by light microscopy allowed the identification of a focal or diffuse membranoproliferative glomerulonephritis. Immunofluorescence staining shows diffuse . mesangial deposition mainly of IgM, IgG, and C3 also affecting the peripheral capillary wall. Electron microscopy allows detection of electron-dense deposits in the subendothelial and mesangial areas. Eighteen patients had positive Rheumatoid Factor, 26 patients had signs of complement consumption and 20 increased inflammatory indexes (erythrocyte sedimentation rate and/or P Reactive Protein). The clinical presentations of the 8 patients with hypocryoglobulinaemia and biopsy-proven nephritis were nephrotic range proteinuria (>3.5 g/24h, range 3.5-10 g/24h) in 4 patients and <3.0 g/24h (range 0.5 g-2.7 g/24h) in the remaining 4; hematuria in 4 patients with normal serum creatininine in 1 patient, and >1.5 mg/dL (range from1.3-4.3 mg/dL) in 7. Thirty seven out of of 58 patients with idiopathic hypocryoglobulinaemia were treated with steroids alone (#9) for constitutional symptoms and artralgia, colchicine (#6) for skin lesions, mainly steroids and rituximab for peripheral neuropathy (14 patients), and rituximab for glomerulonephritis (8 patients). Conclusions. Is hypocryoglobulinaemia an independent new disease? Probably not as regarding the main clinical manifestations that repeat the general presentation of the classic mixed cryoglobulinaemia. However, while the majority of patients with cryoglobulinaemic vasculitis have type II cryoglobulins and are HCV-related, idiopathic hypocryoglobulins are polyclonal and HCV-unrelated. This makes the quality of blood sampling and processing, and tissue specimens examination of special importance. Both pre-analytical aspects and management of cutaneous lesions and the administration of biotechnologic agents require high quality of nursing care.
Background. La presenza di immunoglobuline che precipitano reversibilmente nel siero e formano un gel a temperature inferiori a 37 ° C e si dissolvono nuovamente dopo il riscaldamento è nota come crioglobulinemia. Questa condizione comprende diversi sottogruppi, ad includere la crioglobulinemia di tipo I (unico componente monoclonale) e le crioglobulinemie miste (MC) (che coinvolgono una miscela di IgG policlonali e IgM monoclonali (tipo II) o IgG policlonali e IgM policlonali (tipo Ill). Le MC di tipo II e III possono estrinsecarsi clinicamente in forma di vasculiti sistemiche, nella maggior parte dei casi correlate a un'infezione da virus dell'epatite C (HCV). Per varie ragioni, anche tecniche, un certo numero di casi può risultare falsamente negativo. Nel Laboratorio del CMID, Ospedale San Giovanni Hub e Università di Torino da anni è impiegata una tecnica di precipitazione in mezzo ipoionico per rilevare le cosiddette “ipocrioglobuline”. Metodi. È stata identificata una coorte di 229 pazienti, di età compresa tra 19-97 anni, 95 maschi e 134 donne, con crioglobuline in tracce (<0,5% criocrito). All’interno di questa coorte, 52 pazienti avevano una storia di infezione da HCV. Risultati. Centosettantasette pazienti avevano una malattia associata, principalmente disturbi immuno-mediati. Cinquantotto pazienti presentavano almeno uno dei segni cardinali della vasculite crioglobulinemica e sono stati definiti portatori di “ipocrioglobulinemia idiopatica”. Quindici avevano una storia di infezione HCV. Trentotto presentavano lesioni cutanee e vasculite leucocitoclastica, 23 presentavano neuropatia periferica, 8 avevano una nefrite crioglobulinica biopticamente accertata. L'analisi al microscopio ottico ha consentito l'identificazione di una glomerulonefrite membranoproliferativa focale o diffusa. La colorazione con immunofluorescenza ha mostrato depositi mesangiali e subendoteliali di IgM, IgG e C3. Diciotto pazienti avevano un fattore reumatoide positivo, 26 pazienti presentavano segni di consumo del complemento e 20 aumentati degli indici infiammatori (VES e PCR). La presentazione clinica degli 8 pazienti con ipocrioglobulinemia e nefrite era rappresentata da proteinuria in range nefrotico (> 3.5 g / 24 h, range 3,5-10 g / 24 h) in 4 pazienti e <3.0 g / 24 h (range 0,5 g-2,7 g / 24h) nelle restanti 4, ematuria in 4 pazienti, creatininina sierica normale in 1 paziente e> 1,5 mg in 7. Trentasette pazienti su 58 con ipocrioglobulinemia idiopatica sono stati trattati con steroidi da soli (# 9) per sintomi costituzionali o artralgia, colchicina (# 6) per lesioni cutanee, principalmente steroidi e rituximab per neuropatia periferica (14 pazienti) e rituximab per glomerulonefrite (8 pazienti). Conclusioni. L'ipocrioglobulinemia non è probabilmente una separata entità nosologica almeno dal punto di vista delle manifestazioni cliniche che ripetono la presentazione generale della classica crioglobulinemia mista. Tuttavia, mentre la maggior parte dei pazienti con vasculite crioglobulinemica ha una crioglobulinemia di tipo II correlata all'HCV, le ipocrioglobuline idiopatiche sono policlonali e HCV-non correlate. Ciò rende la qualità del prelievo e del trattamento del sangue e dell'esame dei campioni di tessuto di particolare importanza. Sia gli aspetti pre-analitici che la gestione delle lesioni cutanee e la somministrazione di agenti biotecnologici richiedono un'assistenza infermieristica di alta qualità.
La Sindrome Ipocrioglobulinemica: entità patologico-clinica con peculiari risvolti assistenziali
DEL PONTE, ALESSIA
2019/2020
Abstract
Background. La presenza di immunoglobuline che precipitano reversibilmente nel siero e formano un gel a temperature inferiori a 37 ° C e si dissolvono nuovamente dopo il riscaldamento è nota come crioglobulinemia. Questa condizione comprende diversi sottogruppi, ad includere la crioglobulinemia di tipo I (unico componente monoclonale) e le crioglobulinemie miste (MC) (che coinvolgono una miscela di IgG policlonali e IgM monoclonali (tipo II) o IgG policlonali e IgM policlonali (tipo Ill). Le MC di tipo II e III possono estrinsecarsi clinicamente in forma di vasculiti sistemiche, nella maggior parte dei casi correlate a un'infezione da virus dell'epatite C (HCV). Per varie ragioni, anche tecniche, un certo numero di casi può risultare falsamente negativo. Nel Laboratorio del CMID, Ospedale San Giovanni Hub e Università di Torino da anni è impiegata una tecnica di precipitazione in mezzo ipoionico per rilevare le cosiddette “ipocrioglobuline”. Metodi. È stata identificata una coorte di 229 pazienti, di età compresa tra 19-97 anni, 95 maschi e 134 donne, con crioglobuline in tracce (<0,5% criocrito). All’interno di questa coorte, 52 pazienti avevano una storia di infezione da HCV. Risultati. Centosettantasette pazienti avevano una malattia associata, principalmente disturbi immuno-mediati. Cinquantotto pazienti presentavano almeno uno dei segni cardinali della vasculite crioglobulinemica e sono stati definiti portatori di “ipocrioglobulinemia idiopatica”. Quindici avevano una storia di infezione HCV. Trentotto presentavano lesioni cutanee e vasculite leucocitoclastica, 23 presentavano neuropatia periferica, 8 avevano una nefrite crioglobulinica biopticamente accertata. L'analisi al microscopio ottico ha consentito l'identificazione di una glomerulonefrite membranoproliferativa focale o diffusa. La colorazione con immunofluorescenza ha mostrato depositi mesangiali e subendoteliali di IgM, IgG e C3. Diciotto pazienti avevano un fattore reumatoide positivo, 26 pazienti presentavano segni di consumo del complemento e 20 aumentati degli indici infiammatori (VES e PCR). La presentazione clinica degli 8 pazienti con ipocrioglobulinemia e nefrite era rappresentata da proteinuria in range nefrotico (> 3.5 g / 24 h, range 3,5-10 g / 24 h) in 4 pazienti e <3.0 g / 24 h (range 0,5 g-2,7 g / 24h) nelle restanti 4, ematuria in 4 pazienti, creatininina sierica normale in 1 paziente e> 1,5 mg in 7. Trentasette pazienti su 58 con ipocrioglobulinemia idiopatica sono stati trattati con steroidi da soli (# 9) per sintomi costituzionali o artralgia, colchicina (# 6) per lesioni cutanee, principalmente steroidi e rituximab per neuropatia periferica (14 pazienti) e rituximab per glomerulonefrite (8 pazienti). Conclusioni. L'ipocrioglobulinemia non è probabilmente una separata entità nosologica almeno dal punto di vista delle manifestazioni cliniche che ripetono la presentazione generale della classica crioglobulinemia mista. Tuttavia, mentre la maggior parte dei pazienti con vasculite crioglobulinemica ha una crioglobulinemia di tipo II correlata all'HCV, le ipocrioglobuline idiopatiche sono policlonali e HCV-non correlate. Ciò rende la qualità del prelievo e del trattamento del sangue e dell'esame dei campioni di tessuto di particolare importanza. Sia gli aspetti pre-analitici che la gestione delle lesioni cutanee e la somministrazione di agenti biotecnologici richiedono un'assistenza infermieristica di alta qualità.| File | Dimensione | Formato | |
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