Elettromiografia di singola fibra stimolata con registrazione ad ago concentrico dal muscolo frontale: valori normativi e applicazione della metodica nella miastenia gravis

Introduction/Aim of the study: myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder of the neuromuscular junction, diagnosed by clinical, laboratory and neurophysiological tests (repetitive nerve stimulation, voluntary and stimulated single-fiber electromyography SF-EMG). The aim of this prospective study is to establish reference values for stimulated SF-EMG recording with concentric needle from frontalis muscle, in healthy controls and intensive care unit (ICU) patients and to estimate the jitter in a MG patients cohort, in order to validate the diagnostic test. Materials and Methods: jitter is expressed as mean consecutive difference (MCD) and represents the variation in time interval between stimulation pulse and single fiber action potentials. Guidelines criteria for acceptable signal quality were used. 12 healthy, 10 ICU and 10 MG subjects were studied. At least 20 different potentials with 50 consecutive discharges were recorded for each one. The MCD values of individual potentials and the mean MCD values of each group were analyzed; the mean value + 2 SD was taken as the upper cutoff for the mean MCD; the mean of 18th MCD values + 2 SD was the outlier limit for individual jitter values. Results: cutoff for MCD and outlier limit were: 21.4 μs and 29.2 μs for healthy controls; 24.8 μs and 31.8 μs for ICU patients. The mean jitter of MG patients (38 μs) was statistically different from the mean jitter of controls (16.2 μs). 9/10 patients showed an increased MCD (> cutoff of 21.4 μs). SF-EMG sensitivity was 90% and specificity 95%. The main problems were subliminal stimulation (with an apparently increased jitter) and signals from other muscle fibers (summated spikes). Conclusions: our data are similar to what has been reported in larger series, so we demonstrated the feasibility of stimulation CNE jitter analysis in clinical practice. SF-EMG can be used in ICU and in laboratory and is less time-consuming than voluntary, but it requires considerable experience to obtain quality recordings without composite signals from different fibers and false positive values due to an insufficient stimulation. We underline the importance of collaboration between neurologist and neurophysiology technician to obtain a good exam.

Obiettivo dello studio: la miastenia gravis (MG) è una patologia autoimmune della giunzione neuromuscolare; la diagnosi si avvale di indagini cliniche, di laboratorio e di test neurofisiologici (stimolazione nervosa ripetitiva e elettromiografia di singola fibra da attivazione volontaria e da stimolazione elettrica). Si è trattato di uno studio prospettico con lo scopo di definire i valori di riferimento per l’EMG-SF da stimolazione elettrica del nervo faciale e registrazione mediante ago-elettrodo concentrico (CNE) dal muscolo frontale in due gruppi controllo (12 volontari sani e 10 pazienti ricoverati in terapia intensiva). Si è quindi analizzato il jitter di una coorte di 10 pazienti affetti da MG al fine di validare il test diagnostico. Materiali e metodi: il jitter è espresso come differenza media consecutiva (MCD) e rappresenta la variazione dell’intervallo di tempo intercorrente tra lo stimolo e il potenziale apparente di singola fibra (ASFAP) registrato. Per ogni soggetto sono stati analizzati 20 potenziali di cui fossero registrate almeno 50 scariche, selezionati mediante i criteri di accettabilità delle linee guida correnti. Sono stati raccolti i valori MCD degli ASFAPs di ogni esame e la media di MCD di ogni gruppo. La media + 2 SD è il cutoff sopra il quale definire il jitter patologico; la media di tutti i diciottesimi valori MCD + 2 SD è il valore di outlier (limite di anormalità per il jitter individuale). Risultati: il cutoff e l’outlier del gruppo controllo sono21 µs e 29.2 µs per i volontari sani; 24.8 µs e 31.8 µs per i pazienti in TI. Si è osservata una differenza statisticamente significativa tra jitter medio dei pazienti affetti da MG (38 µs) e quello del gruppo controllo (16.2 µs). 9 pazienti su 10 hanno un jitter superiore al cutoff di normalità di 21.4 µs. La sensibilità è risultata pari al 90%, la specificità al 95%. Le principali difficoltà tecniche hanno riguardato la stimolazione sub massimale (che determina un falso aumento del jitter) e la registrazione di segnali provenienti da più fibre muscolari con sovrapposizione dei potenziali. Conclusioni: I nostri dati sono sovrapponibili a quelli riportati in casistiche più ampie e questo rende possibile l’uso della metodica nella pratica clinica, sia in laboratorio che in terapia intensiva. L’EMG-SF è meno dispendiosa in termini di tempo rispetto a quella da attivazione volontaria, ma richiede grande esperienza degli operatori per ottenere registrazioni di qualità. È di grande importanza la collaborazione tra tecnico di neurofisiopatologia e neurofisiologo.