Coinvolgimento cardiaco in MIS-C: l'esperienza dell'Ospedale Infantile Regina Margherita

MIS-C and Cardiac Involvement: the Regina Margherita Children's Hospital Experience Background: The Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) is a novel entity, associated with COVID-19. Although many published case series, observational studies and systemic review defining the clinical manifestation of this new syndrome, there's lack of high-quality evidence about management and treatment. Aim: this observational monocentric study’s purpose is to describe the clinical characteristics of patients with MIS-C who presented at OIRM hospital, playing attention to cardiac features and clinical management, and compare our results with systemic data. Methods: we included patients who met the WHO criteria for MIS-C and who presented to OIRM hospital between April 2020 and June 2021. Two patients were excluded because only on follow-up in our center. Results: We reviewed data on 29 patients, with a mean age of 8 years (IQR 6-12). The most common symptom was fever, followed by gastrointestinal and mucocutaneus symptoms. Although the proportion of patients matching the KD criteria was similar to previous studies, our cohort presented an increased mucocutaneus KD-like involvement. The 55% of patients had shock or hypotension. Laboratory evaluation shown the main common characteristics of MIS-C patients, like elevation of inflammatory markers (RCP, PTC, Ferritin, ESR), elevation of Troponin I and NT-pro-BNP, elevation of D-dimer, low albumin, low serum sodium, lymphocytopenia and low platelet count. The main alteration on EKG were repolarization’s abnormalities, sinus bradycardia, AV Block grade I, prolonged QT. About the performed Echocardiogram, the 43% of patients presented reduction of LVEF, with a mean EF of 45% in this subgroup of patients. Two patients developed coronary aneurysm of RCA with a z-score of +2.76 and + 4.43, with resolution respectively at 6 weeks and 6 months. Our cohort received Methylprednisolone i.v. as first line immunomodulatory treatment, with an addition of IgIv and/or Anakinra in case of coronary dilatation or worsening of clinical features. The 83% of patients received diuretics, because of ventricular dysfunction and /or fluid overload. Our patients shown better outcome in comparison with literature patients: an I.C.U admission of 7%, a 3,4% of requirement of vasopressor agents, 3,4% with HNFC. Nobody needed NIV nor invasive ventilation nor ECMO. Conclusion: Because of the low-quality evidence, the risk of fluid overload and a high proportion of patients with LV dysfunction, further prospective international studies are necessary to evaluate the efficacy of therapeutic strategies.

Coinvolgimento cardiaco in MIS-C: l'esperienza dell'Ospedale Infantile Regina Margherita Introduzione – La MIS-C è una sindrome multiinfiammatoria dell’età pediatrica di recente scoperta, associata al COVID-19. Sono stati pubblicati numerosi case-series, studi osservazionali e review sistematiche nel tentativo di definire lo spettro di caratteristiche cliniche della sindrome; mancano tuttavia evidenze sul trattamento più opportuno, consistendo la maggior parte delle indicazioni attuali in consensus di esperti o studi sulla KD; a luglio 2021 è stato pubblicato uno studio osservazionale che si propone di confrontare le principali strategie immunomodulatorie, ma che presenta numerosi limiti. Obiettivi: Il presente studio monocentrico osservazionale si propone di descrivere le caratteristiche cliniche dei pazienti MIS-C ricoverati presso l’OIRM con particolare attenzione al coinvolgimento cardiaco e alla gestione clinica, confrontando con quanto presente in letteratura. Pazienti e Metodi: sono stati inclusi nel presente studio i pazienti che rientravano nei criteri WHO per la diagnosi di MIS-C ricoverati presso l’OIRM tra aprile 2020 e giugno 2021. Sono stati esclusi dallo studio i pazienti in solo follow-up presso il nostro centro. Risultati: la popolazione in studio è di 29 soggetti, di età media 8,6 anni (IQR 6-12). Il sintomo comune si è confermato essere la febbre, seguita dai sintomi gastrointestinali e mucocutanei. Abbiamo osservato, nonostante una simile proporzione di pazienti rientranti nella diagnosi di KD rispetto quanto presente in letteratura, un maggior coinvolgimento mucocutaneo simil KD. Il 55% dei pazienti presenta ipotensione o shock. Gli esami di laboratorio mostrano quelle che sono state delineate come caratteristiche comuni ai pazienti MIS-C, quali: aumento degli indici di infiammazione (PCR, PCT, ferritina, VES), elevazione di Troponina I e NT-pro-BNP, D-dimero elevato, tendenza all’ipoalbuminemia e all’iponatriemia, linfocitopenia significativa, conta piastrinica ai limiti inferiori. All’ECG le principali alterazioni osservate sono: alterazioni della ripolarizzazione, bradicardia sinusale, BAV I e aumento del QT. All’ecocardiografia il 43% dei pazienti ha mostrato una riduzione della LVEF con FE media in questo sottogruppo del 45%. Due pazienti hanno presentato dilatazione coronarica con z-score di +2,76 e +4.43 con ritorno ad un quadro coronarico normale rispettivamente entro 6 settimane dall’esordio ed entro 6 mesi. I nostri pazienti hanno ricevuto come prima linea immunomodulatoria il MPD ev, con eventuale step-up terapeutico in caso di peggioramento o dilatazione coronarica con IgIv e/o Anakinra. L’83% dei pazienti ha richiesto utilizzo di diuretici, a causa del quadro di sovraccarico e/o di disfunzione ventricolare. L’outcome riscontrato nei nostri pazienti è fortemente positivo, con tassi di ricovero in ICU del 7%, utilizzo di inotropi del 3,4%, necessità di HNFC del 3,4% e nessun utilizzo di NIV, né ventilazione meccanica invasiva, né ECMO. Conclusione: Viste le evidenze di scarsa qualità circa la terapia più appropriata per i pazienti MIS-C, la tendenza al sovraccarico, la frequente disfunzione ventricolare e una differenza in termini di età maggiormente coinvolta rispetto alla KD, riteniamo siano necessari nuovi studi per valutare quali siano le strategie terapeutiche più efficaci.