Disposizioni anticipate di trattamento e cure palliative nei pazienti affetti da SLA: l'esperienza del registro piemontese e valdostano dal 2014 al 2018.

Objective. To verify the effectiveness of the Advance Directives (ADs), as a part of the Advanced Care Planning, for the management of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) patients in the terminal phase of their disease. Secondly, to evaluate the Palliative Care Services' role during the end-of-life management of ALS patients. Background. End-of-life care is an essential aspect of ALS patient management. In the last decades, the usefulness of ADs in the terminal phase of the disease has emerged, allowing the elaboration of a care plan adapted to the individual patient in respect of the principle of autonomy. As only introduced recently, there are no clear protocols or guidelines for its application, posing some questions on its actual effectiveness. Methods. Considered 250 patients from the ALS Center of Turin who died in the period between 2014 and 2018. For each patient were collected the following data: clinical history, the neurological picture at onset and at the time of ADs' discussion, the timing of ADs' discussion, and opinion expressed concerning invasive treatment methods, with a specific focus on tracheostomy and PEG. Then, it has been calculated the percentage of concordance between the wishes regarding treatment options expressed by the patient through the ADs, and his or her medical history. A linear regression model was implemented to evaluate the correlation between ADs' discussion and palliative care activation with clinical data of interest, particularly education, gender, marital status, site of onset, cognitive profile, and presence of genetic mutations. The Chi-squared test was used to verify the presence of a significant difference in the percentage of ADs' discussion on the basis of the cognitive profile. It should also be pointed out, that the study takes into account the ADs' application and does not yet mention Advanced Care Planning (ACP), as the clinical records refer to patients who died between years 2014 and 2018, therefore to a period before the publication of Law No. 219/2017. Results. The study shows an overall concordance rate of 93.2%. The ADs' writing has been demonstrated to be correlated with the degree of patients' education (p=0.037), showing that the greater the number of years of education, the higher the probability of ADs' discussion. Notably, it is the increasing percentage of patients who discussed ADs during the period considered, particularly between 2017 (72.4%) and 2018 (92.9%). There is a significant difference between the number of patients with Frontotemporal Dementia (FTD) who have discussed ADs and those who did not (X2=5.6058, p=0.01). In addition, 51% of patients who expressed a positive opinion on the use of only non-invasive methods had activated the Palliative Care Service. Conclusions. This study confirms the ADs' effectiveness for ALS patients' management in the terminal phase of the disease. In light of these results, it is useful to implement its use in the clinical practice, regulating some aspects related to the timing of discussion, especially in patients with cognitive impairment, for a more effective clinical management that takes into account the characteristics of the individual patient.

Obiettivo. Verificare l’efficacia della discussione delle Disposizioni Anticipate di Trattamento (DAT), nell’ambito del percorso di Pianificazione Condivisa delle Cure, come strumento di gestione dei pazienti affetti da Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) in fase terminale di malattia. In secondo luogo, valutare il ruolo dei Servizi di Cure Palliative nella gestione del fine vita dei pazienti SLA. Background. La gestione del fine vita è un fondamentale aspetto assistenziale del paziente SLA. Negli ultimi decenni è emersa l’utilità della discussione delle DAT in fase terminale di malattia, consentendo l’elaborazione di un piano di cure adatto al singolo paziente nel rispetto del principio di autonomia. Essendo uno strumento di recente introduzione non esistono chiari protocolli o linee guida di applicazione e si discute in merito al suo grado di efficacia. Metodi. Sono stati inclusi 250 pazienti afferenti al centro SLA di Torino deceduti nel periodo tra il 2014 e il 2018. Per ciascun partecipante sono stati raccolti dati inerenti la storia clinica, il quadro neurologico d’esordio ed al momento della discussione delle DAT, le tempistiche di discussione delle DAT ed il parere espresso rispetto a metodiche invasive di trattamento, in particolare tracheostomia e PEG. Infine è stata calcolata la percentuale di concordanza tra le volontà espresse dal paziente attraverso le DAT, riguardo alle opzioni terapeutiche, e la sua storia clinica. Un modello di regressione lineare è stato utilizzato per valutare la correlazione tra la discussione delle DAT e l’attivazione delle cure palliative con dati clinici di interesse, in particolare scolarità, genere, stato civile, sito d’esordio, profilo cognitivo, presenza di mutazioni genetiche. Nelle analisi è stato condotto il Chi-squared test per verificare la presenza di una significativa differenza nella percentuale di discussione delle DAT in base al profilo cognitivo. Si segnala inoltre, che nello studio si tiene conto dell’applicazione delle DAT e non si parla ancora di Pianificazione Condivisa delle Cure (PCC), in quanto la casistica si riferisce a pazienti deceduti fra il 2014 e il 2018, quindi ad un periodo antecedente la pubblicazione della Legge n. 219/2017. Risultati. Nello studio è stato riscontrato un tasso di concordanza globale del 93,2%. La stesura delle DAT è correlata con il grado di scolarità dei pazienti (p=0,037), in particolare quanto maggiore è il numero di anni di istruzione maggiore è la probabilità di discussione delle DAT. Si nota inoltre un trend in aumento della percentuale di pazienti che hanno discusso le DAT nel periodo considerato, in particolare tra il 2017 (72,4%) e il 2018 (92,9%). La differenza tra la percentuale di pazienti con Demenza Frontotemporale (FTD) che hanno, rispetto a quelli che non hanno, discusso le DAT è risultata significativa (X2=5,6058, p=0,01). Inoltre, è stato dimostrato che avevano attivato il Servizio di Cure Palliative il 51% dei pazienti che hanno espresso parere favorevole all’utilizzo di sole metodiche non invasive. Conclusioni. Questo studio conferma l’efficacia delle DAT per la gestione dei pazienti SLA in fase terminale di malattia. In considerazione di questi risultati, è utile implementarne l’utilizzo nella pratica clinica, regolamentandone alcuni aspetti relativi alle tempistiche di discussione soprattutto in pazienti con deterioramento cognitivo, per una più efficace gestione clinica che tenga conto delle caratteristiche del singolo paziente.