Background. Chiari Malformation I (CM1) is a rare abnormality of central nervous system involving the cerebellum and hindbrain. Its reported prevalence in the general population is between 0.24% and 3.6%. The most common symptom due to this malformation is headache, that shows peculiar characteristics in these patients. However, several studies reported that subjects with CM1 have a coexisting primary headache. The published articles on this topic, are still limited and with a relatively low sample size, especially with regard to the pediatric age. Objective. The present study aims to analyze the clinical and epidemiological characteristics of a population of pediatric patients with primary headache, identifying those among them presenting with CM1. The purpose of this study is to estimate the prevalence of primary headache forms in patients with CM1 and to assess whether there are specific clinical and epidemiological aspects useful in their diagnostic and therapeutic process. Methods. A retrospective observational study was conducted at the Pediatric Headache Center of the Regina Margherita Children's Hospitalof Turin. To realize this study, were evaluated all the patients who were first visited in this Center from January 1, 2016 and December 31, 2019. A descriptive analysis was conducted on the whole enrolled population, a series of variables was evaluated for each patient and comparisons were drawn between patients with headache only (group 1) and those with both headache and CM1 (group 2). Statistical significance was set at p < 0,05. Results. The population studied consisted of 1063 patients (M 47,8%; F 52,1%), with a median age of 10,7 years. Migraine was the most frequent type of headache and most patients reported an episodic frequency, a duration of less than 4 hours and a disabling intensity. Of the 327 children who underwent a neuroimaging examination, tonsillar cerebellar ectopy was found in 34 (10.4%) of them, which only in 8 cases was consistent with a CM1 diagnosis (M:F=1:3). Migraine was also the most prevalent type of headache in CM1 patients and 3 reported a chronic-daily headache. Due to the small number of CM1 patients in this study, the comparison between group 1 and group 2 did not show statistically significant differences. Of the total number of patients affected by CM1, only two underwent a posterior fossa decompression neurosurgical intervention, with clinical benefit. Conclusions. Our study confirmed that CM1 is a rare pathology. Our data suggested that patients with CM1 frequently exhibit a comorbid headache, particularly migraine, sometimes of the chronic type. This confirmed the importance of multidisciplinary management of CM1 patients and, therefore, that collaboration between specialists would essential to improve the management of these patients. Key words: headache, tonsillar cerebellar ectopy, Chiari Malformation I.
Background. La Malformazione di Chiari I (CM1) è una rara anomalia del sistema nervoso centrale che interessa il cervelletto e il romboencefalo. La sua prevalenza nella popolazione generale è compresa tra lo 0.24% e il 3.6%. Il sintomo più comune secondario a tale malformazione è la cefalea, che nei pazienti affetti assume caratteristiche peculiari. Diversi studi evidenziano però come spesso i soggetti con CM1 presentino una cefalea primaria associata. Gli articoli pubblicati in letteratura su questo argomento, soprattutto per quanto riguarda l’età pediatrica, sono ancora limitati e con una relativamente bassa numerosità campionaria. Obiettivo. Il presente studio si pone l'obiettivo di analizzare le caratteristiche cliniche ed epidemiologiche di una popolazione di pazienti pediatrici con cefalea primaria, identificando tra questi i soggetti che presentano un quadro di CM1. Lo scopo di questo studio è di quello di stimare la prevalenza di forme di cefalea primaria in pazienti con CM1 e di valutare se esistano degli aspetti clinici ed epidemiologici peculiari utili nell’iter diagnostico e terapeutico di questi pazienti. Metodi. È stato condotto uno studio osservazionale retrospettivo presso il Centro cefalee dell'età evolutiva dell'Ospedale Infantile Regina Margherita – Città della Salute e della Scienza di Torino. Per la realizzazione di questo studio, sono stati valutati tutti i pazienti che hanno effettuato la prima visita presso il Centro nel periodo compreso tra il 1 gennaio 2016 e il 31 dicembre 2019. È stata fatta un’analisi descrittiva sul totale della popolazione studiata e per ciascun paziente sono state valutate una serie di variabili stato poi effettuato un confronto tra il gruppo di pazienti con sola cefalea (gruppo 1) e i pazienti con cefalea e CM1 (gruppo 2). La significatività statistica è stata fissata a p < 0,05. Risultati. La popolazione studiata è costituita da 1063 pazienti (M 47,8%; F 52,1%), con un’età mediana di 10,7 anni. Il tipo di cefalea più frequente è stata l’emicrania e la maggior parte dei pazienti ha riportato frequenza episodica, durata inferiore alle 4 ore e intensità invalidante. Dei 327 bambini che sono stati sottoposti ad un esame di neuroimaging, in 34 (10,4%) soggetti è stata riscontrata un’ectopia cerebellare tonsillare, che solo in 8 casi ha configurato un quadro diagnostico per CM1 (M:F=1:3). Il tipo di cefalea prevalente nei soggetti con CM1 è risultata essere l’emicrania e 3 pazienti hanno riportato una cefalea ad andamento cronico-quotidiano. A causa dell’esiguità del numero di pazienti affetti da CM1 in questo studio, il confronto tra gruppo 1 e gruppo 2 non ha evidenziato differenze statisticamente significative tra i due gruppi. Del totale dei pazienti affetti da CM1, soltanto due sono stati sottoposti a intervento neurochirurgico di decompressione della fossa posteriore, con beneficio clinico. Conclusioni. La CM1 è una patologia rara e tale si conferma anche nella nostra popolazione di soggetti selezionati con cefalea. Come emerge dai dati di questo studio i pazienti affetti da CM1 presentano frequentemente anche cefalea primaria e in particolare emicrania, a volte di tipo cronico. I nostri dati confermano quindi l’importanza di una gestione multidisciplinare dei pazienti con CM1 e che la collaborazione tra specialisti, il confronto e la formazione condivisa sono quindi auspicabili al fine di migliorare la gestione di questi pazienti. Parole chiave: cefalea, ectopia cerebellare tonsillare, Malformazione di Chiari I.
Cefalea primaria e malattia di Arnold-Chiari 1 in età pediatrica: caratteristiche cliniche ed epidemiologiche
GAMBAROTTA, ANNALISA
2020/2021
Abstract
Background. La Malformazione di Chiari I (CM1) è una rara anomalia del sistema nervoso centrale che interessa il cervelletto e il romboencefalo. La sua prevalenza nella popolazione generale è compresa tra lo 0.24% e il 3.6%. Il sintomo più comune secondario a tale malformazione è la cefalea, che nei pazienti affetti assume caratteristiche peculiari. Diversi studi evidenziano però come spesso i soggetti con CM1 presentino una cefalea primaria associata. Gli articoli pubblicati in letteratura su questo argomento, soprattutto per quanto riguarda l’età pediatrica, sono ancora limitati e con una relativamente bassa numerosità campionaria. Obiettivo. Il presente studio si pone l'obiettivo di analizzare le caratteristiche cliniche ed epidemiologiche di una popolazione di pazienti pediatrici con cefalea primaria, identificando tra questi i soggetti che presentano un quadro di CM1. Lo scopo di questo studio è di quello di stimare la prevalenza di forme di cefalea primaria in pazienti con CM1 e di valutare se esistano degli aspetti clinici ed epidemiologici peculiari utili nell’iter diagnostico e terapeutico di questi pazienti. Metodi. È stato condotto uno studio osservazionale retrospettivo presso il Centro cefalee dell'età evolutiva dell'Ospedale Infantile Regina Margherita – Città della Salute e della Scienza di Torino. Per la realizzazione di questo studio, sono stati valutati tutti i pazienti che hanno effettuato la prima visita presso il Centro nel periodo compreso tra il 1 gennaio 2016 e il 31 dicembre 2019. È stata fatta un’analisi descrittiva sul totale della popolazione studiata e per ciascun paziente sono state valutate una serie di variabili stato poi effettuato un confronto tra il gruppo di pazienti con sola cefalea (gruppo 1) e i pazienti con cefalea e CM1 (gruppo 2). La significatività statistica è stata fissata a p < 0,05. Risultati. La popolazione studiata è costituita da 1063 pazienti (M 47,8%; F 52,1%), con un’età mediana di 10,7 anni. Il tipo di cefalea più frequente è stata l’emicrania e la maggior parte dei pazienti ha riportato frequenza episodica, durata inferiore alle 4 ore e intensità invalidante. Dei 327 bambini che sono stati sottoposti ad un esame di neuroimaging, in 34 (10,4%) soggetti è stata riscontrata un’ectopia cerebellare tonsillare, che solo in 8 casi ha configurato un quadro diagnostico per CM1 (M:F=1:3). Il tipo di cefalea prevalente nei soggetti con CM1 è risultata essere l’emicrania e 3 pazienti hanno riportato una cefalea ad andamento cronico-quotidiano. A causa dell’esiguità del numero di pazienti affetti da CM1 in questo studio, il confronto tra gruppo 1 e gruppo 2 non ha evidenziato differenze statisticamente significative tra i due gruppi. Del totale dei pazienti affetti da CM1, soltanto due sono stati sottoposti a intervento neurochirurgico di decompressione della fossa posteriore, con beneficio clinico. Conclusioni. La CM1 è una patologia rara e tale si conferma anche nella nostra popolazione di soggetti selezionati con cefalea. Come emerge dai dati di questo studio i pazienti affetti da CM1 presentano frequentemente anche cefalea primaria e in particolare emicrania, a volte di tipo cronico. I nostri dati confermano quindi l’importanza di una gestione multidisciplinare dei pazienti con CM1 e che la collaborazione tra specialisti, il confronto e la formazione condivisa sono quindi auspicabili al fine di migliorare la gestione di questi pazienti. Parole chiave: cefalea, ectopia cerebellare tonsillare, Malformazione di Chiari I.| File | Dimensione | Formato | |
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