"EMOTION PROCESSING" NELLA DEMENZA FRONTOTEMPORALE

Frontotemporal dementia (FTD) includes a series of sporadic and familiar neurodegenerative disorders, characterized by a selective and progressive atrophy of frontal and/or temporal lobes. The three main subtypes of FTD, frontal or behavioral variant (bvFTD), progressive non-fluent aphasia (PNFA) and semantic dementia (SD), show specific symptomatic, clinical and neurological patterns. Nowadays, FTD is still markedly difficult to diagnose, so studies have often stressed the need to make a differential diagnosis, which consider those aspects that distinguish it from other diseases. This work has tried to take a look at one of these aspects, that is emotion processing across FTD subtypes. Infact, it is particularly damaged in bvFTD and SD. The amygdala, the orbitofrontal cortex, the insula, the hypothalamus and the anterior cingulate cortex are directly involved in emotion processing and they are impaired in FTD. Investigations has attempted to explain this impairment utilizing three models: the limbic system model, the right hemisphere model and the multimodal system model. The latter seems to be the most supported but still limited because it doesn't consider the totality of emotional deficit in FTD: researchers suggest that future works will have to attempt a global and multicomponential approach. It would be useful to create more specific recognition tasks for patients requesting negative and positive emotions identification across different modalities, in addiction with longitudinal studies and new and more specific diagnostic and neuroimaging techniques. It might be useful to give more importance to the emotional deficit in order to improve the clinical management of patients and to realize the real impact of frontotemporal dementia in the daily life of affected people and their family.

La demenza frontotemporale (FTD) include una serie di disturbi neurodegenerativi sporadici e familiari, caratterizzati dalla selettiva e progressiva atrofia dei lobi frontali e/o temporali. I tre sottotipi principali della FTD, ovvero la variante frontale o comportamentale (bvFTD), l'afasia progressiva non fluente (NFPA) e la demenza semantica (SD), presentano patterns sintomatici, clinici e neurologici specifici. Oggi, la FTD appare ancora difficile da diagnosticare per cui gli studi hanno spesso sottolineato quanto sia necessario effettuare una diagnosi differenziale, che consideri quegli aspetti che la distinguono da altre malattie. Questo elaborato ha cercato di considerare uno di questi aspetti, ovvero il processo di elaborazione delle emozioni nei sottotipi della FTD. Infatti, esso è danneggiato in particolare nella variante frontale e nella demenza semantica. L'amigdala, la corteccia orbitofrontale, l'insula, l'ipotalamo e la corteccia cingolata anteriore sono direttamente coinvolte nell'emotion processing e sono deteriorate nella FTD. Si è quindi cercato di spiegare tale deficit attraverso tre modelli: il modello del sistema limbico, il modello dell'emisfero destro e il modello del sistema multimodale delle emozioni. Quest'ultimo appare il più supportato ma ancora limitato poiché non considera globalmente il deficit emotivo nella FTD: i ricercatori suggeriscono che lavori futuri dovranno tentare un approccio globale e multicomponenziale. Sarebbe utile creare compiti di riconoscimento più specifici per i pazienti, che richiedano l'identificazione di emozioni negative e positive attraverso differenti modalità. A ciò dovrebbero poi aggiungersi studi longitudinali, nuove e più specifiche tecniche diagnostiche e di neuroimaging. Potrebbe essere utile dare più importanza al deficit emotivo per migliorare la gestione clinica dei pazienti e per comprendere l'impatto reale della demenza frontotemporale nella vita quotidiana delle persone affette e dei loro familiari.