Il tumore differenziato della tiroide è una patologia rara in età evolutiva; come per la popolazione adulta, il tumore tiroideo ha maggiore incidenza nel sesso femminile rispetto a quello maschile. In entrambi i sessi, alla diagnosi si rileva una malattia in stato più avanzato rispetto all'adulto, con una maggior frequenza di metastasi linfonodali e a distanza. Nonostante ciò, la risposta al trattamento è buona, con percentuali di guarigione vicine al 100% dei casi.
Metodi. Abbiamo condotto uno studio retrospettivo su una casistica di 33 (M 36%, F 64%) pazienti con tumore tiroideo, diagnosticati e seguiti presso i maggiori centri ospedalieri piemontesi (età mediana alla diagnosi 14,1 anni, range 7,1-17,9 anni), nel periodo compreso tra Gennaio 2001 e Marzo 2016, valutando l'outcome a lungo termine (follow up mediano 7,9 anni, range 1,7-15,8 anni), ottenendo i seguenti dati: il diametro tumorale era >40mm in oltre il 39% dei casi, il tumore era multifocale nel 57% dei casi, metastasi linfonodali nel 55% dei casi, metastasi a distanza in un solo caso (3%). Dal punto di vista chirurgico, tutti i pazienti sono stati sottoposti a tiroidectomia totale, nel 36% dei casi completata da dissezione linfonodale del comparto centrale, infine nel 36% dei casi è stata effettuata anche dissezione linfonodale latero-cervicale. L'ablazione con I131 è stata effettuata nel 94% dei casi (31/33). Dei 33 pazienti con tumore tiroideo, 29 erano affetti da carcinoma papillare, 4 da carcinoma follicolare; i 29 pazienti con carcinoma papillare sono stati suddivisi in classi di rischio di persistenza di malattia, secondo le ultime linee guida (9 a rischio basso, 13 a rischio intermedio, 7 a rischio alto); tra questi, 4 pazienti (1 a rischio basso, 3 a rischio alto) hanno manifestato ricorrenza di malattia, necessitando di un ulteriore trattamento radiometabolico in 2 casi e di 2 ulteriori trattamenti nei 2 casi rimanenti. Analizzando i dati dei 3 gruppi, si è osservato che multifocalità e dimensioni tumorali >40 mm sono di più frequente riscontro in pazienti con rischio alto. Confrontando i pazienti in remissione dal primo trattamento con i pazienti che hanno avuto ricorrenza di malattia, abbiamo notato che l'attività di I131 erogata, se <70 mCi, correla in modo significativo con il rischio di ricorrenza (p=0,030). Non sono state osservate neoplasie secondarie al trattamento radiometabolico. Non sono stati osservati decessi.
Conclusioni. Il carcinoma papillare della tiroide si presenta alla diagnosi in una fase più avanzata di malattia ma dimostra una buona prognosi legata all'eccellente risposta alla terapia. E' importante la stratificazione in classi di rischio ai fini di una corretta programmazione della terapia e dei tempi di follow up. Riguardo l'attività radiometabolica erogata e il rischio di ricorrenza, si suggerisce di utilizzare attività più elevate di I131 nei pazienti a rischio elevato ed intermedio, riservando più basse attività ablative ai pazienti a basso rischio.
Differentiated thyroid cancer is a rare disease in childhood; as in the adult population, DTC shows a greater incidence in females than in males. In both genders, the presentation of the disease is characterized by a major advanced state of disease compared to the adult population, with a greater frequency of lymph node and distant metastases, even if the treatment response is good, with healing rate near to 100% of cases.
Methods. We conducted a retrospective study on a series of 33 (M 36%, F 64%) patients with thyroid cancer, treated in the major care centers of Piedmont from January 2001 to March 2016 (median age at diagnosis 14,1 years, range 7,1-17,9 years). We evaluate the long-term outcome (median follow up 7,9 years, range 1,7-15,8 years), obtaining the following data: tumor diameter was > 40mm in more than 39% of cases, the tumor was multifocal in 57% of cases, lymph node metastases was observed in 55% of cases and distant metastases in one case (3%). All patients underwent total or near total thyroidectomy, in 36% of cases with central neck dissection and in other 36% of cases lateral dissection was also performed. Ablation with I131 was performed in 94% of cases (31/33). Of the whole 33 patients with differentiated thyroid cancer, 29 were affected by papillary carcinoma, 4 by follicular carcinoma; the 29 patients with papillary carcinoma were divided into risk groups according to the current guidelines (9 low risk, 13 intermediate risk, 7 high risk). Among them, 4 patients (1 at low risk, 3 at high risk) showed recurrence of disease, requiring one (2 cases) or two (other 2 cases) additional I131 administrations. Analyzing the data of the 3 groups, it was observed that multifocality and tumor size > 40 mm were more frequently observed in patients with high risk of recurrence. Comparing patients with Non Evidence of Disease after the initial treatment vs patients with recurrent disease, we observed that the risk of recurrence was significantly higher in patients treated with low I131 activities (< 70 mCi) than in patients treated with major doses (p= 0.030). In our series no malignancies due to radiometabolic treatment were reported and no death for thyroid cancer was observed.
Conclusions. Papillary thyroid carcinoma presents at diagnosis in a more advanced phase of the disease compared to the adult, but it shows a good prognosis due to the excellent response to the therapy. Stratification in risk groups is important for the correct planning of the treatment and for the timing of follow-up. Based on our results, we suggest to use higher I131 activities in patients at high and intermediate risk groups, reserving lower activities to low risk patients.