L'interesse principale di questo elaborato è l'analisi di un disturbo del movimento volontario, l'aprassia degli arti, caratterizzato dall'incapacità di eseguire gesti specializzati e diretti ad un determinato fine. Nello specifico, si volge particolare attenzione alla presentazione di tale disturbo in una rara patologia neurodegenerativa, la sindrome cortico-basale (CBS). In una prima parte, vengono spiegate le caratteristiche tipiche, l'incidenza e la prevalenza della CBS; inoltre, vengono elencati i modelli interpretativi introdotti per l'aprassia degli arti. Tale disturbo è uno dei tipi di aprassia più riconosciuto e il principale tratto caratteristico della CBS, ma nonostante ciò la quantità di studi che analizzano i modelli di deficit dell'aprassia degli arti in tale patologia sono scarsi e la valutazione finale non è ancora standardizzata. Nella seconda parte si possono trovare le caratteristiche cliniche tipiche della CBS, quali le caratteristiche corticali ed extrapiramidali; inoltre, vengono elencati i principali criteri diagnostici sviluppati per questo tipo di patologia. I criteri più recenti sono quelli proposti da Armstrong et al. (2013), che propongono due classificazioni diverse per la diagnosi della degenerazione cortico-basale (CBD), la patologia istologicamente confermata. Il terzo paragrafo si concentra sulla localizzazione neuroanatomica della CBS e dell'aprassia degli arti, le quali condividono le stesse aree corticali e sottocorticali di lesione. Infine, vengono spiegate le modalità di esecuzione dei gesti e i tipi di test che vengono proposti ai pazienti per la valutazione dell'aprassia degli arti. L'esecuzione completa e approfondita di questi test è essenziale per poter intervenire in tempo sul possibile trattamento dell'aprassia degli arti.
The main interest of this paper is the analysis of a disorder of the voluntary movement, the limb apraxia, characterized by the inability to perform specialized gestures aimed to a specific purpose. Specifically, particular attention is given to the presentation of this disorder in a rare neurodegenerative pathology, the cortico-basal syndrome (CBS). In a first part, there are explained the typical characteristics, the incidence and prevalence of CBS; in addition, there are listed the interpretative models introduced for limb apraxia. This disorder is one of the most recognized types of apraxia and the hallmark of CBS, but despite this, the amount of studies analysing the deficits model of limb apraxia in this pathology is limited and the final assessment is not yet standardized. In the second part, you can find the typical clinical features of CBS, such as cortical and extrapyramidal features; in addition, the main diagnostic criteria recorded for this type of pathology are listed. The most recent criteria are the one proposed by Armstrong et al. (2013), which suggest two different classifications for the diagnosis of cortico-basal degeneration (CBD), the histologically confirmed pathology. The third paragraph focuses on the neuroanatomical localization of CBS and limb apraxia, which share the same cortical and subcortical areas of damage. The gestures performance modalities and the types of tests are explained eventually; those tests are proposed to patients for the assessments of limb apraxia. The complete and detailed execution of these tests is essential to be able to intervene over time on the possible treatment of limb apraxia.